Öz
Amaç: Konjenital posterolateral diyafram hernisi son gelişmelerle mortalitesi %10 ile %35 arasında değişmekte olan bir anomalidir. Çalışmamızın amacı, konjenital diyafram hernili hastalarda sağkalımı etkileyen prognostik faktörlerin belirlenmesi ve akciğer gelişimine etkilerinin ventilasyon-perfüzyon sintigrafisiyle değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2000-Nisan 2010 tarihleri arasın-da Başkent Üniversitesi Anköara Hastanesi ve Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Cerrahisi Kliniğinde konjenital posterolateral diyafram hernisi tanısıyla ameliyat edilen 55 hastanın demografik bulguları, olası prognostik faktörler, ameliyat sonuçları ve 19 hastanın infant dö-neminde yapılan akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi sonuçları geriye dönük olarak incelendi.Bulgular: Konjenital diyafram hernili hastalarımızda ölüm oranımız %20'dir. Posttermlerin (p=0,013), sağ taraflı konjenital diyafram hernili hastaların (p=0,042), defekt çapı 4 ve 4'ün üstünde olanların (p=0,015), 5. dk.'daki apgar skoru <5 olanların (p=0,001), sol taraflı konjenital diyafram hernili hastalarda karaciğer herniasyonu olanların (p=0,018), kardiyak anomalisi olanların (p=0,048), pulmoner hipertansiyonu olanların (p=0,001), ilk kan gazı pH, ameliyat öncesi kan gazı pH ve ameliyat sonrası kan gazı pH değerleri düşük olanların (p=0,024, p=0,001, p=0,000)
GirişDiyafragma üzerindeki zayıf noktalardan karın organlarının bir veya iki taraflı olarak diyafragma üzerinde, göğüs boşluğu içine kayması haline diyafragma hernisi denir. Defektin yerine göre isimlendirilirler. Posterolateral defektten gelişen konjenital diyafragma hernisi (KDH) ilk olarak Vincent Alexander Bochdalek tarafından bildirmiştir (1) . Ancak KDH, sıklıkla posterolateral yerleşimli olan Bochdalek hernisinin eşanlamlısı olarak kullanılmaktadır. KDH ortalama 2.200 canlı doğumda bir nadir görü-len bir konjenital anormalidir (2) , ancak mortalite ve morbidite oranları oldukça yüksektir. Son gelişmelere rağmen, ölüm oranı halen %10 ile %35 arasında oldukça yüksek oranlarda seyretmektedir (3,4) . KDH'nde erken dönem sağkalımı etkileyen en önemli etken pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyondur (2,5,6) . Pulmoner hipoplazide, akciğer (AC) kütlesi, bronşiyal dallanmaları, respiratuvar bronşiyoller ve alveollerin miktarında normale göre azalma olmaktadır. Terminal kese ve alveollerdeki bu anormallikler, pulmoner arterlerin gelişimini etkilemektedir, arterin intima tabakasındaki kalınlaşma gaz alışverişinde bozukluğa neden olmaktadır (4) . Yalnızca lezyon tarafında değil, karşı taraf AC'de de yapısal anomaliler görülebilmektedir. Mediastinal şift olmadan da karşı taraf AC'de hipoplazinin görülebiliyor olması, bası haricinde başka etkenlerin de akciğer gelişimini etkilediğini göstermektedir (7) .Hastaların uzun dönem izlemini etkileyen tüm etkenler henüz aydınlatılamamıştır. Ayrıca hipoplastik AC'nin, cerrahi onarımdan sonra fonksiyonlarını geri kazanıp kazanmadığı halen netliğe kavuşmamıştır (8) . Bu çalışmanın amacı, KDH'li hastalarda sağkalımı etkileyen prognostik faktö...