Objetivo: analisar características clínico-epidemiológicas de crianças portadoras de cardiopatia congênita residentes do município de Rio das Ostras referenciadas para unidades especializadas no estado do Rio de Janeiro. Método: pesquisa descritiva, transversal realizada em duas unidades hospitalares no município do Rio de Janeiro, através da técnica documental retrospectiva por meio de dados nos prontuários. A coleta ocorreu entre setembro de 2018 a fevereiro de 2019. Resultados: foram analisados 48 prontuários, com maior proporção entre os escolares (33,3%); do sexo masculino (58,3%); Em relação as cardiopatias, verificou-se com maior proporção as acianóticas (62,5%); destacando a comunicação interatrial com (14,6%); seguida da comunicação interventricular (12,5%) e coarctação da aorta (12,5%). Conclusão: a identificação dessas crianças no município de Rio das Ostras e a distribuição destas pelo território nacional são informações imprescindíveis para o planejamento e implementação de programas e políticas públicas que atendam as reais demandas deste segmento populacional.