Vascular anomalies – a practical approach

Abstract

SummaryVascular anomalies are common clinical problems (around 4.5% of all patients) in pediatric dermatology. A correct diagnosis is possible on clinical grounds in around 90 % of cases; the remaining patients may require radiologic evaluations (duplex ultrasonography, MRI scan) and, rarely, histology.Vascular anomalies are divided into tumors and vascular malformations. This clear division reflects the different biological behaviors of these two groups. The infantile hemangioma represents by far the most common vascular tumor and is characterized by a typical growth cycle consisting of rapid proliferation, plateau phase, and finally slow regression. The discovery in 2008 of the efficacy of beta blockers in this disease is a therapeutic milestone.Vascular malformations can affect all types of vessels (capillaries, veins, arteries and lymphatic vessels). They usually manifest at birth and grow proportionally with the affected child. Some show marked progression especially during puberty. Considerable progress has been made with innovative interventional therapies in recent years, but surgery remains an important option.Basic knowledge of these diseases is important to every dermatologist in order to be able to counsel and manage affected patients correctly.

Successful treatment of diffuse neonatal hemangiomatosis with propranolol: a case report

“…Infantile Hämangiome kommen bei Asiaten seltener vor als in einer weißen Bevölkerung [5], die diffuse neonatale Hämangiomatose sogar noch seltener. Obwohl die genaue Pathogenese der DNH weiterhin unbekannt ist, wurden einige molekulare Mechanismen vorgeschlagen, die die abnorme und exzessive Endothelzellproliferation erklären könnten, dazu gehören somatische Mutationen, eine klonale Expansion von Zellen des plazentären vaskulären Endothels und eine erhöhte angiogene und vaskulogene Aktivität [6]. Die Befunde im vorliegenden Fall zeigten eine starke immunhistochemische Anfärbung für VEGF und Ki-67 und stehen somit im Einklang mit diesen Mechanismen.…”

Pädiatrische Dermatohistopathologie – Histologie von Dermatosen im Neugeborenen‐ und Säuglingsalter

“…Meist präsentiert sich die glomuvenöse Malformation als kongenitale, solitäre, blaue Plaque oder Papel an den Extremitäten; eine Exzision mit histologischer Sicherung resultiert häufig aufgrund der Schmerzhaftigkeit. Im Gegensatz zum Blue‐Rubber‐Bleb‐Nävus‐Syndrom (kavernöse Angiome), einer wichtigen klinischen Differenzialdiagnose, besteht keine Beteiligung innerer Organe . Histologisch zeichnet sich die glomuvenöse Malformation durch dilatierte Gefäße in der Dermis aus, die von monomorphen, kuboiden Glomuszellen umgeben sind (Abbildung a).…”

Therapie infantiler Hämangiome

“…Zwar sind Sie benigne, können jedoch aufgrund ihrer Lage, Größe, Ulzeration oder Obstruktion zu Komplikationen führen. Die meisten infantilen Hämangiome bedürfen glücklicherweise keiner Therapie, sondern ihre Spontanremission kann abgewartet werden . Die Frage ist allerdings, wie sich das Hämangiom bis dahin entwickelt hat und wie viel Haut es „konsumiert“ hat.…”

“…Denn nicht selten bleiben residuelle Veränderungen der Hauttextur oder bei dicken Hämangiomen auch Bindegewebs‐Überschüsse zurück. Daher sollte bei infantilen Hämangiomen in Problemlokalisationen oder bei Komplikationen eine suffiziente Therapie erfolgen .…”