Vasculite do sistema nervoso central secundária a Neurocriptococose – Relato de Caso

Abstract

A meningoencefalite criptocócica é causada por fungos do gênero Cryptococcus, podendo infectar indivíduos imunossuprimidos e imunocompetentes. A infecção do sistema nervoso central (SNC) é a forma mais comum da criptococose extrapulmonar, podendo resultar em alta morbimortalidade. A doença criptocócica pode se manifestar como abscessos, meningite, granulomas e infartos e as condições que causam imunossupresão aumentam o risco de infecção do SNC. O diagnóstico é baseado em punção lombar e culturas, devendo-se ter a infecção por Cryptococcus como diagnóstico diferencial do acidente vascular cerebral, principalmente em indivíduos imunocomprometidos. O objetivo desse estudo é relatar o caso de um paciente com vasculite do SNC secundária a uma meningoencefalite criptocócica. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 34 anos, que fazia uso de medicação imunossupressora para controle da Doença de Crohn. Desenvolveu uma vasculite do SNC na vigência de infecção por Cryptococcus neoformans, manifestando-se com infarto cerebral, cujos achados foram confirmados nos exames de ressonância magnética do encéfalo e angiorressonância cerebral. A punção lombar apresentou o padrão típico da neurocriptococose. Tinta da China e cultura confirmaram o diagnóstico etiológico. Porém, mesmo com a terapêutica adequada, a paciente evoluiu para o óbito. Sabe-se que esse quadro de vasculite do SNC associada à infecção criptocócica é raro. Portanto, as manifestações inespecíficas dessa condição e seu início subagudo ou crônico geralmente podem levar a atrasos no diagnóstico e tratamento adequados. Assim, é importante o conhecimento dessa apresentação na neurocriptococose, uma vez que o diagnóstico e conduta precoces propiciam redução na morbimortalidade do paciente.

Vasculite Parainfecciosa por Neurocriptococose: Relato de Caso

“…6 Febre e cefaleia estão presentes em quase 75% dos casos, 6 sendo outros achados letargia, sinais de irritação meníngea, déficits visuais, neuropatia de nervos cranianos, granulomas e infarto cerebral. 1,3,4,6 Duas graves complicações incluem a hipertensão intracraniana e hidrocefalia. 6 Infarto cerebral parainfeccioso é uma entidade comum, no entanto, a sua epidemiologia, quando associado à infecção fúngica é incomum.…”

“…4 O envolvimento neurovascular na neurocriptococose costuma se apresentar na forma de infartos lacunares, acometendo os núcleos da base, tálamo e cápsula interna, apesar de, raramente, afetar o córtex e tronco encefálico. 3,4 Embora a relação entre a neurocriptococose e doenças autoimunes tenha sido reconhecida, pouco tem sido estudado a respeito, a despeito do aumento da incidência com o uso da terapia imunossupressora. 2 O lúpus eritematoso sistêmico aumenta o risco de infecção, tanto por defeitos imunológicos inerentes à doença, quanto pela terapia imunossupressora.…”

“…7 O envolvimento do O estudo do líquido cefalorraquidiano é essencial para o diagnóstico da neurocriptococose e apresenta como resultado típico pressão de abertura elevada, alta celularidade com predomínio de linfócitos, hipoglicorraquia e hiperproteinorraquia. 1,3,6 A utilização da tinta da China é importante, pois permite a visualização de leveduras, altamente sugestivas de infecção fúngica, 1 sendo uma opção custo-eficiente, rápida e com boa sensibilidade (75%), porém seu uso tem caído em países desenvolvidos, dando espaço para análises baseada em antígenos. 6 A cultura do fungo é o padrão-ouro, 8 pois, além de ter sensibilidade de 90%, é capaz de caracterizar a espécie do fungo e guiar a resposta ao tratamento, já que a tinta da China não diferencia fungos ativos de inativos.…”

“…2 Embora o local mais comum de acometimento seja o pulmão, outros órgãos podem ser acometidos e o sistema nervoso central (SNC) encontra-se como a principal forma extrapulmonar. 3 A infecção do SNC tem acometimentos variáveis, sendo a forma meníngea (meningite) e a cerebral com formação de granulomas (criptococomas) as mais frequentes; contudo em raros casos podemos ter lesão vascular (vasculite) que se manifesta como doença cerebrovascular. 4,5 Relatamos um raro caso de infarto cerebral em paciente imunossuprimida diagnosticada com neurocriptococose acompanhado pela equipe da residência de Neurologia do Hospital Santa Izabel.…”