Las urgencias oncológicas son un reto para el clínico. El síndrome de vena cava superior es una emergencia hemato-oncológica en pediatría, el cual se define como la obstrucción intrínseca o extrínseca de la vena cava superior. La clínica más frecuente en pediatría es la aparición de circulación colateral, edema en esclavina y cianosis facial. El diagnóstico es clínico y debe hacerse lo menos invasivamente posible y de una manera rápida, para iniciar cuanto antes su manejo. Los linfomas, el uso prolongado de catéter venoso central y la cirugía cardiovascularen cardiopatías congénitas, son las principales etiologías. En algunas ocasiones, puede ser necesario un tratamiento empírico para salvar la vida del paciente, mediante el uso de esteroides y radioterapia. El objetivo del presente artículo es revisar y actualizar los aspectos más importantes sobre la etiología, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de vena cava superior en pediatría.