RESUMOO xantoma verruciforme é uma lesão rara de etiologia não determinada, que acomete, principalmente, a mucosa oral. Na maioria das vezes é assintomática, caracterizando-se por uma elevação bem-delimitada, de superfície rugosa ou papilar, e sua principal localização na boca é a gengiva. Com relação ao tamanho, a maioria das lesões não ultrapassa 2 cm no seu maior diâmetro. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso raro de extenso xantoma verruciforme em paciente do gênero masculino, de 55 anos, apresentando lesão localizada no palato duro e na gengiva palatina. Clinicamente, a lesão possuía bordas bem-destacadas, de superfície levemente granular e coloração avermelhada, com consistência elástica, medindo aproximadamente 2,8 X 1,5cm. O exame histopatológico demonstrou a presença de proliferação do epitélio de revestimento, exibindo papilomatose, paraceratose e alongamento das cristas epiteliais. Na lâmina própria, células xantomatosas com citoplasma claro e vacuolado puderam ser observadas. O paciente encontra-se livre de recidivas após 18 meses de acompanhamento clínico. De acordo com extensa pesquisa em bases de dados (pubmed, medline, lilacs), o presente caso representa uma das maiores lesões do tipo xantoma verruciforme já relatadas na literatura.Termos de indexação: Mucosa bucal. Palato. Patologia bucal. Xantomatose.