El xantoma verruciforme oral es una lesión inflamatoria benigna, de etiología desconocida. Es una lesión reactiva, no tumoral, que afecta a la mucosa oral, las semimucosas y la piel de extremidades. Su presentación clínica consiste en una lesión única, elevada, de superficie irregular. Su característica microscópica es la acumulación de macrófagos con lípidos en las papilas del tejido conectivo entre las crestas epiteliales. En el presente reporte se revisa la literatura y un caso de esta patología. Se trata de una paciente de sexo femenino de 11 años de edad, que acude a consulta con su tutor. Clínicamente, se observa una lesión única de color rosa pálido, de 4 mm de longitud aproximadamente, de forma ovalada con bordes definidos, superficie rugosa, queratinizada, de consistencia firme y base adherida al tejido. Se realiza biopsia excisional y estudio histopatológico. Se concluye que diagnosticar el xantoma verruciforme es complejo; aunque es una lesión benigna, se puede confundir con otros diagnósticos diferenciales malignos, por lo cual recomendamos evaluar la anamnesis, los factores de riesgo y establecer un plan de tratamiento acertado.