As doenças priônicas (DPr) humanos são um grupo de doenças neurodegenerativas progressivas, incuráveis e fatais causadas por um agente infeccioso proteico (PrP), capaz de propagar a doença alterando a estrutura conformacional de proteínas, as quais sofrem agregação e depósito no tecido neuronal. Devido ao potencial neurodegenerativo desta doença, bem como a um aumento global de casos, o objetivo do nosso artigo é revisar o conhecimento atual sobre DPr humanas e analisar a situação epidemiológica dessas doenças, no Brasil nos últimos 17 anos. Sabemos, que existem diferentes tipos de DPr com diferenças relacionadas a sua forma de transmissão/manifestação, neuropatologia e manifestações clínicas e que os príons consistem em PrPSc a forma patológica agregada da proteína priônica celular PrPc. Apesar dos mecanismos envolvidos na neurodegeneração não estarem totalmente descritos, sabemos que envolvem múltiplos processos operando simultânea e sinergicamente no cérebro, incluindo degeneração espongiforme, alterações sinápticas, inflamação cerebral, morte neuronal e acúmulo de agregados proteicos. No Brasil, as DPr tornaram-se doenças de notificação compulsória ao Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) a partir de 2005, sendo confirmados até 2020 mais de 400 casos de DPr, com aumento significativo de casos a partir do ano de 2012, principalmente nos estados de São Paulo, Minas Gerais e Paraná, provavelmente pela maior capacidade de diagnóstico destes estados. Dessa forma, uma compreensão mais abrangente destas doenças e sua epidemiologia pode ajudar no diagnóstico precoce e desenvolvimento de terapias muito necessárias para estas doenças devastadoras.