Waldenström macroglobulinemia: a Surveillance, Epidemiology, and End Results database review from 1988 to 2005

Sekhar, Jeevan; Sanfilippo, Kristen M.; Zhang, Qin; Trinkaus, Kathryn; Vij, Ravi; Morgensztern, Daniel

doi:10.3109/10428194.2012.656103

Cited by 67 publications

(59 citation statements)

References 9 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Approximately 1000-1500 new cases of WM are diagnosed every year in the United States. 1 Although previous studies suggested prolonged survival in WM patients, it is unclear whether there have been survival improvements in recent years. Therefore, our objective was to perform a population-based analysis to investigate trends in survival rates of US patients diagnosed with WM.…”

mentioning

confidence: 99%

Survival trends in Waldenström macroglobulinemia: an analysis of the Surveillance, Epidemiology and End Results database

Castillo

Olszewski

Cronin

et al. 2014

Blood

View full text Add to dashboard Cite

mentioning

confidence: 99%

Survival trends in Waldenström macroglobulinemia: an analysis of the Surveillance, Epidemiology and End Results database

Castillo

Olszewski

Cronin

et al. 2014

Blood

View full text Add to dashboard Cite

“…Amerikai adatok alapján a betegség incidenciája 3/1 000 000 fő évente, a betegek átlagéletkora a diagnóziskor 73 év (23-98 év), a 40 év alattiak aránya kevesebb mint 1% [20]. A betegség jelenleg gyógyíthatatlan.…”

Section: A Betegség Epidemiológiája éS Prognózisaunclassified

“…A diagnózistól, illetve a kezelés megkezdésének időpont-jától számított átlagos túlélési idő az utóbbi évtizedben javult, jelenleg nyolc év körüli [21]. A 70 év alatti korcsoport ötéves túlélése lényegesen jobb, mint a 70 év fölöttieké (71% vs. 39%) [20]. A prognózis pontosabb meghatározására az IPSSWM-score-rendszer használha-tó [22], bár a legújabb adatok a rendszer revíziójára szó-lítanak fel (1A és 1B táblázat).…”

Section: A Betegség Epidemiológiája éS Prognózisaunclassified

A Waldenström-macroglobulinaemia és betegségre szabott kezelése

Szemlaky

Mikala

2017

Orvosi Hetilap

View full text Add to dashboard Cite

A Waldenström-féle macroglobulinaemia egy jellemzően a csontvelőben terjedő lymphoplasmocytás lymphoma és következményes monoklonális IgM-hiperszekréció okozta klinikai tünetegyüttes. A közelmúlt eredményei rámutat-tak, hogy a betegség legalább három eltérő patobiológiájú és klinikai viselkedésű formájában jelentkezhet. A MYD88 95-97%-os gyakoriságú mutációi mellett 30-40%-os gyakorisággal megjelenhetnek CXCR4-mutációk, 17%-ban ARID1A-mutációk és 10% körüli gyakorisággal CD79B-mutációk. A CXCR-jelátvitel képes a MYD88-aktiváció fokozta tumorszuppresszorgén-működés elnémítására. A MYD88-és CXCR4-mutációk együttes előfordulása nagyobb tumortömeget, kezeléskor lassabban kialakuló és kevésbé mély választ eredményez, gyakoribb rezisztenciával. Össze-foglalónkban a legújabb adatok birtokában kívánunk támpontot nyújtani a szimptomatikus betegség kezelésekor megkívánt kezelési protokoll megválasztásához. Orv Hetil. 2017; 158(41): 1604-1614. Kulcsszavak: Waldenström-macroglobulinaemia, MYD88, CXCR4, tumorszuppresszor, terápia Waldenström's macroglobulinemia and its individualized therapy optionsWaldenström's macroglobulinaemia is a form of lymphoplasmocytic lymphoma that preferentially localizes to the bone marrow and causes a special syndrome characterized by monoclonal IgM hypersecretion. Recent results point to the fact that this disease has at least three different pathobiological forms with different clinical presentation. While mutations of MYD88 occur in 95-97% of the cases, there are CXCR4 mutations in 30-40%, ARID1A mutations in 17% and CD79B mutations in approximately 10% of afflicted individuals. CXCR pathway signaling is able to transcriptionally silence tumor suppressors induced by MYD88 activation. Patients with mutated MYD88 and CXCR4 present with higher tumor burden, slower developing and less deep response upon therapy with more frequent resistance. In this review, based on the most recent data, a treatment selection advice is provided for the therapy of symptomatic patients. Rövidítések ASCT = (autologous stem cell transplantation) autológ őssejt-transzplantáció; BRD = bortezomib + rituximab + dexamethason; IPSSWM = (International prognostic scoring system for Waldenström macroglobulinemia) (Waldenström-macroglobulinaemia nemzetközi prognosztikai rendszere); MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance (idiopathiás monoklonális gammopathia); MM = myeloma multiplex; OGYÉI = Országos Gyógyszerészeti és Élelmezés-egész-ségügyi Intézet; POEMS-szindróma = polyneuropathia, organomegalia, endocrinopathia, monoclonalis protein, skin = bőrtünetek; SMM = smouldering myeloma; SWM = smouldering Waldenström-macroglobulinaema; WM = Waldenström-féle macroglobulinaemia ÖSSZEFOGLALÓ KÖZLEMÉNY

show abstract

“…WM is a rare cancer with an incidence rate of about three cases per million people per year in the United States [6][7][8]. Patients with WM can present with an extensive range of signs and symptoms related to the monoclonal serum protein and/or to the tumor infiltration [2][3][4][5].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Extramedullary Waldenström macroglobulinemia

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

Disease assessment in Waldenstrom Macroglobulinemia (WM) is dependent on the percent involvement of B-cell neoplasm in the bone marrow and IgM paraprotein in the serum. A subset of patients also demonstrates extramedullary involvement, which is infrequently examined. The role of extramedullary involvement in the diagnosis and prognosis of WM is poorly understood. The purpose of this study is to report the characteristics of WM patients with extramedullary disease (EMD). Nine hundred and eight-five patients with WM were evaluated at one academic center and the presence of EMD was assessed in these patients. Forty-three (4.4%) patients were identified to have EMD. Nine (21%) patients presented with involvement at WM diagnosis, while 34 (79%) developed EMD post-therapy for WM. Most frequent EMD sites involved were pulmonary (30%), soft tissue (21%), cerebrospinal fluid (23%), renal (8%), and bone (9%). The median overall survival at 10 years was 79% (95% CI: 57-90%). This is the first study to describe the clinical characteristics, response and overall survival in patients with extramedullary WM. Further studies to define the molecular characteristics of this entity and mechanisms of its development are warranted.

show abstract

Waldenström macroglobulinemia: a Surveillance, Epidemiology, and End Results database review from 1988 to 2005

Cited by 67 publications

References 9 publications

Survival trends in Waldenström macroglobulinemia: an analysis of the Surveillance, Epidemiology and End Results database

Survival trends in Waldenström macroglobulinemia: an analysis of the Surveillance, Epidemiology and End Results database

A Waldenström-macroglobulinaemia és betegségre szabott kezelése

Extramedullary Waldenström macroglobulinemia

Contact Info

Product

Resources

About