“…kung und alveolärer Hämorrhagie empfiehlt die Leitlinie der KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes), zusätzlich zur Immunsuppression mit CYC und Steroiden eine PPH als Erstlinientherapie durchzuführen[9]. Insbesondere bei der amyopathischen Dermatomyositis mit dem Nachweis von anti-MDA5-Antikörpern werden akut einsetzende und fulminante, oftmals therapierefraktäre Verläufe mit sehr schlechter Prognose beobachtet[13].…”