575An Bras Dermatol. 2007;82(6):575-8.
Síndrome em questão
RELATO DO CASOPaciente do sexo masculino, 68 anos, branco, com quadro cutâneo de início súbito há três anos, pruriginoso, constituído por placa eritêmato-violácea na face posterior do antebraço D (Figura 1) e lesões vésico-bolhosas, tensas, com conteúdo seroso ou serossangüinolento, nas mãos (Figura 2), pés e abdômen. As mucosas estavam poupadas, o paciente apresentavase afebril e em bom estado geral, não fazendo uso regular de qualquer medicação. O exame anátomo-patológico revelou edema acentuado da derme superficial e infiltrado dérmico difuso e intenso contendo mononucleares e eosinófilos, sem evidência de vasculite (Figura 3). O mesmo tipo de processo inflamatório estendia-se até o subcutâneo (Figura 4). Presença de focos de material granular, parcialmente eosinofílico, junto a fibras colágenas da derme reticular, configurando "figuras em chama" (Figura 5). A imunofluorescência direta foi inespecífi-ca, com depósitos contínuos e homogêneos de IgM na zona da membrana basal e nas paredes dos vasos da derme papilar. Os exames laboratoriais revelaram leucocitose (13.800) com eosinofilia relativa e absoluta (12,9%, 1.780). A pesquisa de porfirinas na urina, FAN, anticoagulante lúpico, anticardiolipina foi negativa, e a dosagem de complemento total e frações, normal.O quadro foi resistente à terapêutica inicial com anti-histamínicos, sulfona e montelucaste sódico e só respondeu à corticoterapia oral (1mg/kg/dia, com Recebido em 26.11.2007. Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 28.11.2007.