West syndrome: long-term outcomes depending on etiology and treatment (literature review)

Abstract

2 0 1 8 4 ТОМ 13 / VOL. 13 53 ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ Р У С С К И Й Ж У Р Н А Л CH I LD NEUROLOGY R U S S I A N J O U R N A L o f О б з о р ы и л е к ц и иСиндром Веста: отдаленные исходы в зависимости от этиологии и лечения (обзор литературы) Т.М. Прыгунова Отделение для детей с поражением ЦНС и нарушением психики ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница»; Россия, 603136 Нижний Новгород, ул. Ванеева, 211 Контакты: Татьяна Михайловна Прыгунова p-tanchita@ya.ru Синдром Веста является тяжелой формой эпилепсии детского возраста вследствие сложности контроля приступов и в связи с задержкой умственного развития. Заболевание характеризуется особым типом приступов в виде инфантильных спазмов, гипсаритмией на электроэнцефалограмме и задержкой психомоторного развития. Установление этиологии заболевания может повлиять на его прогноз и выбор терапии. Выделен ряд прогностически значимых факторов: этиология, наличие патологических неврологических знаков, наличие других видов эпилептических приступов до и после развития эпилептических спазмов, ответ на начало терапии независимо от вида препарата. Трудности установления диагноза и длительное обследование на амбулаторном этапе приводят к персистенции гипсаритмии и ухудшают прогноз. Отсутствие единых стандартов терапии обусловливает различия по исходам заболевания в разных регионах. Несмотря на длительную историю изучения синдрома Веста, многие вопросы остаются нерешенными. Дальнейшие исследования могут помочь в выборе оптимальной терапии и сроков динамического наблюдения, а также способствовать улучшению прогноза заболевания. Ключевые слова: эпилепсия, синдром Веста, инфантильные спазмы, этиология, исходы, гипсаритмия, прогностические факторы Для цитирования: Прыгунова Т.М. Синдром Веста: отдаленные исходы в зависимости от этиологии и лечения (обзор литературы). Русский журнал детской неврологии 2018;13(4):53-63.West syndrome is a severe form of childhood epilepsy associated with drug-resistant seizures and intellectual disability. The disease is characterized by specific seizures called infantile spasms, hypsarrhythmia on the electroencephalogram, and delayed psychomotor development. The identification of the disease etiology may affect the prognosis and the choice of therapy. The following prognostic factors have been described so far: etiology, abnormal neurological signs, presence of other epileptic seizures before and after epileptic spasms, response to therapy regardless of the drug type. Difficulties associated with the diagnosis of West syndrome and long-term examination in outpatient settings lead to persistence of hypsarrhythmia and worsen the prognosis. Lack of universal standards for IS therapy results in significant diffe rences in treatment outcomes observed in different regions. Despite significant efforts made towards studying West syndrome, many aspects are still poorly understood. Further studies are needed to help physicians in choosing an optimal treatment strategy and appropriate duration of follow-up as well as to improve the disease prognos...