Which one is Worse? Acute Myocarditis and Co-existing Non-compaction Cardiomyopathy in the Same Patient

Karaca, Oğuz; Çakal, Beytullah; Çakal, Sinem; Güler, Gamze Babur; Güler, Ekrem

doi:10.7860/jcdr/2015/11774.6033

Cited by 5 publications

(4 citation statements)

References 3 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…По-видимому, имеет место гиподиагностика как НКМ, так и миокардита; при выявлении НКМ (самого по себе редкого заболевания) поиск иных причин симптомов (в т. ч. миокардита) представляется излишним. Существуют лишь единичные описания случаев миокардита (как правило, острого) у больных с НКМ, которые рассматриваются как казуистические [6][7][8][9][10].…”

Section: Discussionunclassified

“…[10]), миокардит не рассматривается как частый и закономерный спутник НКМ. Есть описания и более типичных миокардитов при НКМ -острого, диагностированного с помощью МРТ или ЭМБ [8,14]; острого с развитием устойчивой ЖТ [7], а также вирусного миокардита у детей и взрослых [6,9]. В недавней работе из Санкт-Петербурга миокардит выявлен у 5 из 7 больных с НКМ при исследовании эксплантированного сердца [15].…”

Section: Discussionunclassified

See 1 more Smart Citation

Myocarditis as a Legitimate Phenomenon in Non-Compaction Myocardium: Diagnostics, Management and Influence on Outcomes

Благова¹,

Павленко²,

Вариончик³

et al. 2018

Russ J Cardiol

View full text Add to dashboard Cite

Цель. Оценить частоту миокардита у взрослых больных с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ), его влияние на течение заболевания, результаты лечения и исходы. Материал и методы. В исследование включены 103 взрослых пациента с НКМ, 61 мужчина, средний возраст 45,6±14,9 лет (от 18 до 78). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 см, ФВ ЛЖ 38,8±14,5%. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=81) и магнитно-резонансной томографии (n=39). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Патогенные мутации обнаружены у 9% больных в генах MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. Обследование включало также определение уровня антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=26), сцинтиграфию (n=25). Морфологическое исследование миокарда выполнено 19 пациентам (12 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ), 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, в т. ч. два после ЭМБ, и 5 аутопсий). Средний срок наблюдения составил 12 [2; 32] месяцев. Результаты. Миокардит диагностирован в 53,4%, в т. ч. вирус-позитивный у 32,7% из них, с применением морфологического исследования миокардау 19 больных (активный у 10, пограничный у 6; с минимальными признаками активности у 3). Вирусный геном в миокарде выявлен у 8 больных (42,1%). Частота миокардита составила 44,4% при аритмическом варианте НКМ, 12,5% при хроническом ишемическом, 57,5% при дилатационной кардиомиопатии 50,0% у больных с НКМ в сочетании с другими кардиомиопатями. Особыми клиническими формами были острый/подострый миокардит у больных с НКМ (10,7% всех пациентов), острый некроз (инфаркт) миокарда (4,9%). Присоединение миокардита к НКМ привело к достоверно более тяжелой дисфункции ЛЖ (ФК ХСН 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p<0,01, ФВ 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p<0,001), большей частоте неустойчивой желудочковой тахикардии (67,3% v 29,3%, p<0,01), оправданных срабатываний дефибрилляторов (38,9% v 0, p<0,05), смертей (16,4 и 4,2%, OШ 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p<0,05) и трансплантации (7,3% v 2,1%, p>0,05). Только у больных с миокардитом в результате базисной (противовирусной и иммуносупрессивной) и кардиотропной терапии отмечено достоверное возрастание ФВ (при остром миокардите с 25,4±7,9 до 38,6±9,5%, p<0,01), снижение размеров ЛЖ и СДЛА. Заключение. Миокардит является типичным феноменом, который закономерно развивается у больных с первичным, в т. ч. генетически верифицированным, НКМ. Природа миокардита при НКМ может быть различна (первичный инфекционноиммунный, вторичный в ответ на генетическое/ишемическое повреждение кардиомиоцитов), однако независимо от этого он приводит к достоверному ухудшению структурно-функциональных показателей, увеличению частоты жизнеугрожающих аритмий, исходов (смерть + трансплантация, оправданные срабатывания дефибрилляторов) и требует активной базисной терапии.

show abstract

Section: Discussionunclassified

Myocarditis as a Legitimate Phenomenon in Non-Compaction Myocardium: Diagnostics, Management and Influence on Outcomes

Благова¹,

Павленко²,

Вариончик³

et al. 2018

Russ J Cardiol

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…С другой стороны, существенным модификатором картины болезни является миокардит. В литературе описания сочетаний НКМ с миокардитом единичны [24,25]. Существует мнение, что при миокардите НКМ вторичен и уходит по мере разрешения миокардита.…”

Section: вторичный (вследствие тяжелой дисфункции миокарда)?unclassified

Register of adult patients with noncompact left ventricular myocardium: classification of clinical forms and a prospective assessment of progression

et al. 2019

View full text Add to dashboard Cite

Цель. Изучить спектр клинических форм некомпактного миокарда (НКМ) у взрослых, особенности их проявления, течения и прогрессирования в процессе проспективного наблюдения. Материал и методы. В исследование включены 116 взрослых пациентов с НКМ левого желудочка (ЛЖ), 67 мужчин, средний возраст 46,3±15,1 года) и 42 больных с повышенной трабекулярностью (ПТ) ЛЖ (24 мужчины, средний возраст 43,5±15,2 лет). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 и 5,9±1,1 см, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 38,6±14,0% и 44,6±18,3%, соответственно. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=77) и магнитно-резонансной томографии (n=51), диагноз ПТ -по данным эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии (n=11), мультиспиральной компьютерной томографии (n=24). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Обследование включало определение антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=29/2), сцинтиграфию (n=27/4). Морфологическое исследование миокарда выполнено 22/6 больным с НКМ/ПТ (14/6 эндомиокардиальных, 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, 6 аутопсий). Средний срок наблюдения при НКМ составил 15 [5;40] мес., при ПТ -6 [2;19] мес. Результаты. Патогенные мутации обнаружены у 12 (10,3%) больных в генах тяжелой цепи бета-миозина (MYH7), миозин-связывающего белка С (MyBPC3), лизосом-ассоциированного мембранного протеина 2 (LAMP2), десмина (DES), десмоплакина (DSP), титина (TTN), варианты с неустановленным клиническим значением (VUCS) -еще у 5 (4,3%); при ПТ у 1 больного выявлен VUCS. О наличии семейной кардиомиопатии можно думать у 24 пациентов (22%). Сочетание НКМ с врожденными пороками сердца диагностировано у 11 (9,5%) больных. Выделены 6 клинических вариантов (форм, сценариев диагностики) НКМ: бессимптомный (2% всех больных регистра), аритмический (15%), ишемический (7%), НКМ у больных с дилатационной кардиомиопатией (42%), НКМ у больных с острым/подострым миокардитом (12%) и в сочетании с другими первичными кардиомиопатиями (22%)гипертрофической кардиомиопатией, аритмогенной дисплазией правого желудочка, рестриктивной кардиомиопатией, первичной миодистрофией, саркоидозом сердца, болезнью Данона. Миокардит диагностирован у 51,7% больных с разными формами НКМ и у 59,5% больных с ПТ. Час тота основных клинических проявлений НКМ (хроническая сердечная недостаточность, различные нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения) и исходов варьировали в группах больных с разными вариантами течения НКМ. У больных с ПТ ЛЖ (не достигающей критериев НКМ) отмечены сходные клинические варианты при менее выраженной степени дисфункции миокарда, более редких жизнеугрожающих аритмиях и эмболиях. Диагностированные исходно клинические формы отличались стабильностью во времени. При анализе динамики ФВ и конечного диастолического размера ЛЖ отмечено достоверное улучшение только в группе больных с острым/подострым миокардитом (ФВ возросла с 27,3% до 39,2%, p<0,05), большинству ...

show abstract

“…Среди ученых до сих пор нет единого мнения, что является первичным в случае сочетания миокардита и кардиомиопатии, однако общепринятым считается тот факт, что наличие миокардита ведет к увеличению площади фиброзной ткани и как следствие к появлению или прогрессированию симптомов сердечной недостаточности (СН) и/или возникновению или увеличению выраженности нарушений ритма. В литературе преимущественно встречаются данные о сочетании миокардита с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (ПЖ), некомпактным мио кардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ) или дилатационной кардиомиопатией [1,4,5].…”

unclassified

Prevalence of myocarditis and its contribution to the course of primary myocardial hypertrophy

Lutokhina,

Blagova,

Kogan

et al. 2023

Russ J Cardiol

View full text Add to dashboard Cite

Aim. To assess the incidence of myocarditis in patients with primary myocardial hypertrophy and to study its contribution to the disease course.Material and methods. The study included 100 patients with primary left ventricular myocardial hypertrophy, 52 men and 48 women (mean age, 51,5±15,7 years; followup period 10,4 [2,1; 36,1] months). All patients underwent electrocardiography, 24-hour electrocardiographic monitoring, echocardiography, as well as DNA analysis (n=96), myocardium pathological study (n=29), cardiac magnetic resonance imaging (n=31), cardiac multislice computed tomography (n=26), assessment of anti-cardiac antibodies (n=43), free light chain level in serum and urine by immunofixation method (n=10); 99mTc-pyrophosphate myocardial scintigraphy (n=5); biopsy of the rectal mucosa and/or subcutaneous fat for amyloid (n=9).Results. In 68%, true (sarcomeric) hypertrophic cardiomyopathy (HCM) was diagnosed, in 16% — amyloidosis with cardiac involvement, in 10% — storage diseases, in 3% — neuromuscular diseases, in 2% — myocardial hypertrophy was combined with severe restriction (mixed phenotype), and in 1% — LEOPARD syndrome. Concomitant myocarditis was diagnosed in 30% of patients. In HCM, myocarditis was detected in 31% of cases. These patients had a significantly higher heart failure class (heart failure class 3 [2; 3] vs 2 [1; 3], p=0,026) and mortality (33,3% vs 6,4%, p=0,01). In amyloidosis, the incidence of myocarditis was 31,3%. In these patients, ventricular tachycardia was observed significantly more often: 80,0% vs 18,2% (p=0,036). The prevalence of concomitant myocarditis in the subgroup of storage diseases was 30%: 2 patients with Fabry disease and 1 patient with Danon disease. Of the three patients with neuromuscular diseases, myocarditis was diagnosed in 1. In the subgroups with the restrictive phenotype and LEOPARD syndrome, no cases of myocarditis were recorded. Treatment of myocarditis made it possible to stabilize the patients' condition.Conclusion. Concomitant myocarditis led to heart failure progression, worsening ventricular arrhythmias and, as a consequence, an increased risk of sudden cardiac death. It is necessary to actively diagnose and treat myocarditis in patients with primary myocardial hypertrophy.

show abstract

Which one is Worse? Acute Myocarditis and Co-existing Non-compaction Cardiomyopathy in the Same Patient

Cited by 5 publications

References 3 publications

Myocarditis as a Legitimate Phenomenon in Non-Compaction Myocardium: Diagnostics, Management and Influence on Outcomes

Myocarditis as a Legitimate Phenomenon in Non-Compaction Myocardium: Diagnostics, Management and Influence on Outcomes

Register of adult patients with noncompact left ventricular myocardium: classification of clinical forms and a prospective assessment of progression

Prevalence of myocarditis and its contribution to the course of primary myocardial hypertrophy

Contact Info

Product

Resources

About