Xantoma plano difuso normolipêmico idiopático com hiperesplenismo

Abstract

Resumo: O xantoma plano difuso normolipêmico é doença rara, do grupo das histiocitoses, caracterizada pelo aparecimento de placas amareladas ou amarelo-alaranjadas, distribuídas simetricamente na pele e geralmente acompanhadas por xantelasma. Acomete principalmente adultos, podendo ou não apresentar alterações discretas dos lípides séricos. Relata-se o caso de uma paciente do sexo feminino, de 85 anos, há um ano com extensas placas amarelo-alaranjadas no tronco e abdome, assintomáticas. Os exames laboratoriais não demonstraram aumento dos lípides séricos, nem ocorrência de desordens retículo-endoteliais. Palavras-chave: Mieloma múltiplo; Paraproteinemias; Xantomatose Abstract: Diffuse plane normolipemic xanthoma is a rare disease, of a group of clinical syndromes called histiocytoses, characterized by the presence of yellowish or yellow-orange plaques, distributed symmetrically on the cutaneous surface and usually accompanied by xanthelasma. It affects mainly adults and it may cause discrete changes in serum lipids. DERMATOPATOLOGIA INTRODUÇÃOOs xantomas são lesões cutâneas de morfologia variável, decorrentes do depósito de lípides na pele. Esses depósitos processam-se no interior de histióci-tos, que adquirem aspecto espumoso. São a exteriorização, na cútis, de doenças por distúrbio local ou geral do metabolismo lipídico 1 e, em aproximadamente metade dos casos, ocorrem na ausência de hiperlipemia e hipercolesterolemia. 2O termo xantoma plano descreve morfologicamente um grupo de lesões xantomatosas que se manifestam na forma de máculas planas ou placas minimamente elevadas. 3Diferentes classificações de xantomas planos têm sido apresentadas e, em geral, diferenciam-se em dois grupos: 1) xantomas planos com aumento do nível sérico de lipídios; 2) xantomas planos com nível normal de lipídios séricos. Esse segundo grupo pode ainda ser dividido em três tipos: I) idiopáticos; II) associados a mieloma múltiplo, gamopatias monoclonais, e, menos frequentemente, a distúrbios linfoproliferativos; e III) associados a anormalidades de estrutura ou de conteúdo de lipoproteínas.

Diffuse plane xanthomatosis associated with monoclonal gammopathy

“…Sites of predilection are the face (mainly periocular areas), neck, upper trunk and flexural folds. 2,3,4 Usually extensive xanthelasma palpebrum is present at the time of diagnosis and serum lipids are in the normal levels.…”

“…3 Physician, Graduated Hospital Assistant in Dermatovenereology -Centro Hospitalar do Porto, EPE -Hospital Santo António (HSA) -Porto, Portugal. 4 Physician, Director of the Dermatovenereology Service -Centro Hospitalar do Porto, EPE -Hospital Santo António (HSA) -Porto, Portugal.…”