2bme dysgonosomie, elle repr~sente 1/851 /l 1/1 000 naissances masculines. Mis /~ part leur grande taille, ces hommes ne se distinguent en rien de la population g~n~rale. Les quelques dif-ficult~s d'apprentissage rencontr~es sont facilement jugul~es par un soutien familial et ~ducatif, ce d'autant plus facilement qu'elles ne sont pas dues/~ un retard mental. Une prise en charge adequate leur permettra de devenir des adultes avec une bonne adaptation familiale, conjugale et sociale. Le plus grand nombre est fertile et leur descendance est normale par ~limination au cours de la spermatoge. n~se de 1' Y surnum~raire.