ZNS-Vaskulitiden und entzündliche Hirnerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Abstract

ZusammenfassungSchlaganfälle, Halluzinationen, Bewegungsstörungen und Krampfanfälle gehörten in der Vergangenheit nicht typischerweise zum Alltag der Kinderrheumatologen. Dies ändert sich gerade vielerorts. Unser Wissen um spezifische Entzündungsmechanismen und deren gezielte medikamentöse Behandlung macht uns zu wichtigen Partnern der Kinderneurologen, wenn es darum geht, Kinder und Jugendliche mit entzündlichen Hirnerkrankungen zu diagnostizieren und zu behandeln. Eine Entzündung des Gehirns kann im Rahmen einer Infektion, postinfektiös oder bei einer im Kindesalter eher selteneren systemischen Autoimmunerkrankung, wie beispielsweise einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) oder einer Sarkoidose, auftreten. Ungleich häufiger jedoch erkranken vormals komplett gesunde Kinder und Jugendliche an einer isolierten oder primären Entzündung des Gehirns. Zielstrukturen können zerebrale Gefäße, Neurone oder spezifische Oberflächenrezeptoren des Gehirns sein. Die Entzündung hat schwere neurologische oder psychiatrische Symptome zur Folge, die im Entzündungsstadium selbst reversibel sind. Nur die frühzeitige Diagnose und gezielte Behandlung im interdisziplinären Team kann eine irreversible Hirnschädigung verhindern.

Notfälle in der Kinderund Jugendrheumatologie

“…Die Therapie besteht in der Regel aus einer B-Zell-Depletion mittels Rituximab, hochdosierten Kortikosteroiden sowie intravenösen Immunglobulinen. Alternativ können Cyclophosphamid sowie die Plasmapherese eingesetzt werden (22).…”

“…Die progrediente cPACNS sowie die Kleingefäßvaskulitis erfordern eine langfristige immunsuppressive Kombi-nationstherapie mit Kortikosteroiden, Cyclophosphamid, MMF oder Azathioprin sowie eine antithrombotische Therapie. In Einzelfällen wurde ein Ansprechen auf eine anti-TNF-α-Therapie beschrieben(22).Antikörper-vermittelte entzündliche Hirn erkrankungenDiese Autoimmunerkrankungen können z. B. verursacht werden durch Antikörper gegen den N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR), die Glutamat-Decarboxylase (GAD) oder den Wasserkanal Aquaporin 4 (Neuromyelitis optica, NMO).…”