Zur Frage des Vorkommens der hereditären Ataxie bei Geschwistern unter besonderer Berücksichtigung der Therapie

Abstract

Die Friedreichsche Krankheit k6nnen wir als Prototyp der organisch bedingten herediti~r-famili~ren Nervenleiden ansehen, die in den letzten Jahrzehnten das besondere Interesse der Neurologen in Am spruch genommcn haben. Die grSften Schwierigkeiten bei der eingehenden Besch~ftigung mit diesem Thema bereitete zweifellos die Forschung naeh der i~tiologischen Sr die auch heute noch wenig gekl~t ist. Dies ergibt sich daraus, daf wir es mit einer Gruppe yon Krankheiten zu tun haben, aus deren ausgesprochenem erblichen und familii~ren Auftreten wir den Schlu~ einer e n d o g e n e n Entstehungsursaehe zu ziehen bereehtigt sind. Trotzdem finden sich vielfach in der Literatur exogene Momente angegeben, die fiir den Ausbruch dieser Leiden mitverantwortlich gemaeht werden. So ist auch bei der here-dit~ren Ataxie nicht versi~umt worden, nach ~u~eren SchSdliehkeiten zu suehen, die man in ~tiologischer Hinsicht verwerten zu kSnnen glaubte. Dem Charakter der Krankheit entspreehend fahndete man auf ein Agens bei den Erzeugern, das in spezifiseher Weise dutch eine Keimsch~idigung die Grundlage zur spi~teren Erkrankung hervorzurufen imstande w~re. In diesem Sinne meinte Friedreich dem Potatorium der Eltern eine gewisse Bedeutung zuweisen zu miissen, denn die Vater seiner ersten 6 Kranken waren dem Trunk ergeben. Bei der Publikation der n~chsten 3 F~lle hielt er diese Ansicht nicht mehr aufreeht, da in der :Familie kein Alkoholabusus vorlag. Immerhin ist in spi~teren Krankengeschichten Alkoholismus wicderholt angefiihrt, so z. B. bei Bing, Mingazzini, Seiffer, Rtitimeyer, Bi~umlin, Cohn, Frey und Flatau; einige Male finder sich sogar die Angabe, daft die erkrankten Kinder im Rausche gezeugt seien. Ob man diesem Faktor eine urs~chliche Rolle zusprechen kann, ist zum mindesten sehr fraglich; es diirfte dieser Noxe wohl zu viel Beachtung geschenkt worden sein. Ubrigens ist bei der grol~en Mehrzahl der Fiille --wie