Zur Lehre von der allgemeinen Hämochromatose

Abstract

Urn die Untersuehungen des KrankheitsMldes, das v. Recklinghau~en im Jahre 1889 mit I-I~moehromatose bezeichnete, auf eine breitere Grundlage Ms bisher iiblieh zu stellen, warden s~mtliche im Weltsehrifttum niedergelegten Fi~lle einer Kritik unterworfen. Es komiten 90 Fi~]le von Mlgemeiner Hiimochromatose ermittelt werden; zu diesem Material kamen 14 yon mir bearbeitete F~lle hinzu, und 7 F~lle wurden neuerdhlgs yon Lubarsch zusammenhgngend beschrieben, so dab es sich um 111 Fiille handelt, yon denen 91 m~nnlichen, 9 weiblichen Geschlechts sind. In 11 F~llen war alas Geschleeht nicht zu ermit~eln. Die Krankheit konnte vom 25. Jahr bis ins Greisenalter hinein beobachtet werden. Recklinghausen verstand unter tt~mochromatose eine krankhafte braune Fi~rbung der Organe. Das Pigment, das die Braunfiirbung verursaehte, stammte seiner Ansicht nach v0m Blutfarbstoff ab. Wir wissen, da~ es sich um zwei gi~nzlich verschiedene Pigmentarten handelt, um das eisenhaltige vom Blutfarbstoff abzuleitende tt~mosiderin und das eisenfreie braune Abnutzungspigment. Recklingshausens Bezeiehnung besteht also nieht mehr zu Reeht. Hueck schlug daher den Namen ,,Hamosiderose und Pigmentatio fusca" vor, Herzenberg trat ffir ,,Siderochromatose" ein. Der erste Ausdruek ist zu lang, der zweite nicht eindeutig bestimmend genug. Es seheint deswegen immer noeh zweekmal3ig, an v. Recklinghausens alter Benennung festzuhalten, wenn wir auch seine Auffassung fiber die Natur des Pigments nicht teilen, ebenso wie ja noch immer von ,,Amyloid" gesprochen wird, obgleieh die ganze Welt weiS, dal3 es sieh nieht um einen ,,starkeahnliehen" KSrper handelt. I)as Wesen der Mlgemeinen H~moehromatose besteht in einer allgemeinen H~mosiderose und gleichzeitigen allgemeinen braunen Pigmentierung der glatten ~r des Verdauungsschlauchs, der Arterien, Venen und Lymphgef/~13e, der Prostata, Samenblasen, des Nebenbodens, abet auch einer braunen Pigmentierung der Bindegewebszellen maneher Organe und der Oberhaut sowie einer oft sehr erheblichen Versti~rkung der braunen Pigmentierung der Epithelien zahlreicher driisiger Organe. Die H/~-mosiderinablagerung finder sieh hauptsachlieh in den Epithelien der drti-

Megaloblastic Anaemia in Haemochromatosis

“…This observation, confirmed later by Immerman (1879) is likely to be the first record of an association between a macrocytic type of anemia and haemochromatosis. Since that time French (1909), Roth (1915), Bork (1928), Cain (1940), Hotz (1944) and Harvier and Mallarme (1938) have all described similar findings. In reporting nine more cases with this association Koszewski (1952) suggested that the macrocytic megaloblastic anamia complicating haemochromatosis might not be true pernicious anamia, and more recently Granville and Dameshek (1958) have been able to obtain an excellent clinical and htematological response to therapy with folic acid in a subject with hemochromatosis and this type of anemia, as have Brunner and Frick (1963) who also studied two similar cases which responded specifically to folic acid therapy. Two more cases in which megaloblastic erythropoiesis has complicated haemochromatosis have been seen but in these two patients the anaemia has been refractory to both vitamin B12 and folic acid therapy.…”