α1-Antitrypsin level in patients with spontaneous pneumothorax

Abstract

Introduction: αa1-Antitrypsin deficiency is an under-recognized condition with long diagnostic delays between the first symptoms and diagnosis, and there is evidence that patients with suggestive symptoms may see many physicians before an exact diagnosis is made. An increased incidence of serum a1-antitrypsin deficiency has been reported in patients with spontaneous pneumothorax. Aim of the research: To evaluate a1-antitrypsin level in subjects with spontaneous pneumothorax. Material and methods: Thirty-nine patients with the diagnosis of spontaneous pneumothorax and 100 age-and sexmatched control subjects were included in the study. a1-antitrypsin concentrations were determined by nephelometry. Serum qualitative Z antitrypsin variant was analyzed using commercial ELISA kits and a1-antitrypsin phenotyping was carried out by means of isoelectric focusing. Results: Spontaneous pneumothorax occurred in 29 patients for the first time; 10 patients had recurrent pneumothorax. There were no significant differences in age and lung function comparing the patients with and without αa1-antitrypsin deficiency. a1-Antitrypsin level was significantly higher in patients with spontaneous pneumothorax (1.53 ±0.23 g/l) than controls (1.34 ±0.31 g/l) (p = 0.03). Conclusions: Elevated serum a1-antitrypsin level in patients with pneumothorax may show the need to inhibit the activity of proteases that are important for lung damage. Streszczenie Wstęp: Niedobór a1-antytrypsyny jest często niedostatecznie rozpoznawany. Okres między pojawieniem się pierwszych symptomów a diagnozą jest wydłużony. Są dowody, że chorzy z jednoznacznymi objawami odwiedzają wielu lekarzy, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza. U chorych na samoistną odmę opłucnową zauważa się częstsze występowanie niedoboru a1-antytrypsyny w surowicy. Cel: Ocena stężenia a1-antytrypsyny u chorych na samoistną odmę opłucnową. Materiał i metody: Badaniem objęto 39 pacjentów, u których zdiagnozowano samoistną odmę opłucnową, a grupa kontrolna obejmowała 100 osób dobranych pod względem wieku i płci. Stężenie a1-antytrypsyny określono metodą nefelometrii. Analizę wartościową wariantu genu Z dla antytrypsyny wykonano przy użyciu testów ELISA, a fenotypowanie a1-antytrypsyny przeprowadzono metodą ogniskowania izoelektrycznego. Wyniki: U 29 chorych samoistna odma opłucnowa wystąpiła po raz pierwszy, natomiast 10 chorych miało nawracającą odmę opłucnową. Nie zaobserwowano istotnych różnic pod względem wieku i funkcji płuc pomiędzy pacjentami z niedoborem a1-antytrypsyny a tymi, u których taki niedobór nie występował. Stężenie a1-antytrypsyny było znacznie wyższe u chorych na samoistną odmę opłucnową (1,53 ±0,23 g/l) niż w grupie kontrolnej (1,34 ±0,31 g/l) (p = 0,03). Wnioski: Zwiększone stężenie a1-antytrypsyny we krwi u chorych na odmę opłucnową może wskazywać na konieczność hamowania działania proteaz, które są istotne dla uszkodzeń płuc.