Випадок Фатального Ураження Легенів У Дитини З Ювенільним Дерматоміозитом

Abstract

Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) є тяжким прогресуючим системним захворюванням із переважним ураженням попереково-смугастої мускулатури, шкірних покривів і судин мікроциркуляторного русла, що посідає 3-тє місце за захворюваністю серед системних хвороб сполучної тканини. Поширеність ЮДМ досить невелика й становить близько 4 на 100 000 дітей до 17 років із коливаннями в різних етнічних групах, проте летальність сягає 1,5-5 % [1]. Дебютує ЮДМ найчастіше в дітей віком 4-10 років, дівчатка хворіють у 2 рази частіше, ніж хлопчики. Етіологія ЮДМ невідома. Є повідомлення про виявлення в м'язових волокнах хворих на ЮДМ вірусоподібних частинок, проте серологічними й вірусологічними методами вірусна етіологія захворювання не була підтверджена. В основі патогенезу ЮДМ лежить розвиток деструктивної васкулопатії судин дрібного калібру, у формуванні якої беруть активну участь Т-лімфоцити-хелпери 1, 2 і 17-го типу. Остаточно не уточненою залишається роль В-лімфоцитів у патогенезі ЮДМ, хоча часто спостерігається підвищення їх активованих фракцій. Найбільше при ювенільному дерматоміозиті вражаються шкіра й скелетні м'язи. Ураження шкіри частіш за все має вигляд патогномонічних симптомів, важливішими серед яких є геліотропна еритема (пурпурно-червоний висип на повіках), Âèïàäîê ³ç ïðàêòèêè / Case Report ®