Епилептичен Синдром С Късен Дебют, Асоцииран С Шизенцефалия, При Нормално Невропсихологично Развитие

Abstract

Шизенцефалията е рядко нарушение на мозъчното кортикално развитие с честота 1.54 / 100 000. Тя се причинява от дефектна миграция на невроните с последващо образуване на цепнатини, простиращи се от pia mater на церебралната стена до подлежащата вентрикулна повърхност. Често е свързана с други мозъчни аномалии като полимикрогирия, пахигирия, вентрикуломегалия, хетеротопия на сивото вещество, агенезия на septum pellucidum, агенезия на корпус калозум и други. Обикновено се съпътства от ментална ретардация, обучителни затруднения и епилептични пристъпи.
 Представен е атипичен случай на късен епилептичен дебют при 21-годишен мъж с нормално невропсихично развитие, обусловен от шизенцефалия и агенезия на septum pellucidum.