Синдром Ектопічної АКТГ (Огляд Літератури Та Випадок Із Прак Тики)

Abstract

Синдром ектопічного АКТГ (The ectopic ACTH syndrome, EAS) залишається в ендокринології одним із найскладніших для диференційної діагностики. EAS є результатом нерегульованої експресії та секреції АКТГ, переважно нейроендокринними пухлинами (NET) різного ступеня гістологічної диференціації, що викликає значну секрецію кортизолу корою наднирників і специфічні прояви синдрому Кушинга (СК). Для аналізу даних із цього питання було здійснено пошук публікацій у PubMed, Scopus, Web of Science, Google і Google Scholar (2000-2023 рр). За цей період виявлено понад 300 публікацій щодо АКТГ-секретуючих пухлин різної локалізації, які супроводжувалися СК. Наприкінці минулого століття, коли дослідники звернули увагу на раптовий початок клінічних ознак важкого гіперкортицизму, що був пов’язаний із наявністю агресивних злоякісних новоутворень, останні переважно були представлені дрібноклітинним раком легень. Завдяки вдосконаленню методів візуалізації, спектр АКТГ-секретуючих пухлин із часом розширювався. Існують певні складнощі в диференціації EAS від хвороби Кушинга, оскільки АКТГ-секретуючі NEТ часто невеликі, їх важко виявити, а класичні симптоми та біохімічні характеристики гіперкортицизму подібні чи навіть ідентичні таким за кортикотрофних пухлин гіпофіза. Саме тому EAS розглядають як надзвичайну ендокринну ситуацію, яка вимагає екстреного реагування як із точки зору діагностики, так і лікування. Наголошують на важливості проведення ретельного обстеження пацієнтів, врахування навіть незначних клінічних проявів хвороби, результатів біохімічних тестів у динаміці, оцінювання при пошуку локалізації новоутворення результатів мультимодальної візуалізації з глибоким усвідомленням чинних застережень щодо кожного методу. Попри досягнення діагностики, до 20% пухлин залишаються невизначеними, що є проблемою для клінічного ендокринолога, оскільки в деяких випадках пухлину неможливо виявити після тривалого спостереження чи навіть під час розтину. У статті розглянуто епідеміологію EAS, можливі механізми експресії АКТГ пухлинними клітинами, складність діагностики та характерні особливості EAS в залежності від локалізації та природи ектопічних джерел АКТГ, а також наведено опис клінічного випадку.