外傷による出血性病変の治療選択で難航した血管脆弱性を伴う神経線維腫症I型の1例(Difficult treatment choice for a case with bleeding and neurofibromatosis type 1 with fragile blood vessels)

Abstract

要旨症例は52歳の男性。神経線維腫症I型（neurofibromatosis type 1: NF1）と診断されている。右肩甲部を鉄骨で打撲後に，疼痛，腫脹を主訴に救急搬送された。造影CT検査で僧帽筋内の造影剤血管外漏出を認めた。気道は確保され，バイタルサインは安定しており，血管内操作に伴う合併症を懸念し圧迫止血で対処した。第4病日，右上肢麻痺が進行し，造影CT検査を行ったところ，血腫増大，右鎖骨下動脈分枝仮性動脈瘤を認め，血管塞栓術を施行した。操作に伴う合併症は認めなかった。その後，理学療法目的に独歩転院となった。NF1は，中膜菲薄化や弾性板断裂による血管脆弱性が報告されている。本症例では医原性合併症が生じる可能性が高いと考え，治療介入が遅れた。NF1の血管脆弱性に伴う出血性病変に関する文献を検索すると，外科的治療の生存率が72%に対し，血管内治療は94%であった。NF1の血管脆弱性を伴う出血性病変に対して，ショックの有無に関わらず，迅速な血管内治療が第一選択と考えられる。