希少出血性疾患（Rare bleeding disorders）の診断と治療

Nogami, Keiji

doi:10.2491/jjsth.33.45

Nihon Kessen Shiketsu Gakkaishi

2022

DOI: 10.2491/jjsth.33.45

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希少出血性疾患（Rare bleeding disorders）の診断と治療

Keiji Nogami¹

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Laboratory diagnosis of fibrinogen disorder using clot waveform analysis

Arai¹,

Okumura²

2023

Nihon Kessen Shiketsu Gakkaishi

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新井慎平 1 * ，奥村伸生 2 Laboratory diagnosis of fibrinogen disorder using clot waveform analysis Shinpei ARAI, Nobuo OKUMURA 要約：フィブリノゲン(fibrinogen: Fbg)は，臨床検査において活性値または抗原量として測定されている． Fbg 異常の判断に両者の測定が有用であるが，多くの検査室では Clauss 法に基づいた活性値のみを測定しているため，先天性 Fbg 異常症(congenital fibrinogen disorder: CFD)の見逃しが懸念される．近年，プロトロンビン時間(prothrombin time: PT)や活性化部分トロンボプラスチン時間(activated partial thromboplastin time: APTT)の凝固波形解析(clot waveform analysis: CWA)が精力的に研究され，様々な凝固異常や抗凝固薬の研究に応用されるようになった．筆者らはこの CWA を Clauss 法に応用し，CFD における CWA パラメーターの特性を明らかにした．さらに，CWA パラメーターから抗原量に相当する Fbg 値を算出するシステムが開発され，日常診療で鑑別対象となる後天性 Fbg 低下症と質的異常を呈する dysfibrinogenemia および hypodysfibrinogenemia を鑑別可能であった．今後も本システムの検証は必要ではあるが，Clauss 法における CWA を活用することで Fbg の質的異常を評価できる可能性が示唆され，CFD スクリーニングに応用されることが期待される．

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Arai¹,

Okumura²

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