門脈体循環シャントによる高アンモニア血症に，非典型溶血性尿毒症症候群による腎不全が影響を及ぼしたと考えられる意識障害患者の1例(A case of hyperammonemic encephalopathy due to a portosystemic shunt affected by renal failure accompanied with atypical hemolytic uremic syndrome)

Abstract

要旨症例は81歳の男性。非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome: aHUS）による腎不全，呼吸不全と尿毒症による意識障害でICUへ入室となり，血液透析と血漿交換，エクリズマブ投与で軽快し退院した。しかし，その約3週間後に高アンモニア血症による意識障害を発症し再入院となった。分岐鎖アミノ酸製剤の輸液療法と排便コントロールでアンモニアは低値となり意識障害は改善したが，aHUSによる腎不全の進行とともに血清アンモニア値が再上昇し，血液透析後にもアンモニア値が上昇して意識障害を繰り返した。経過中肝障害はみられなかったが，アンモニア上昇の原因として門脈体循環シャント（portosystemic shunt: PSS）が指摘された。腎不全や透析による血行動態の変化がシャント血流に影響をもたらしアンモニア値の制御を難しくさせた要因と考えられた。