Giant congenital melanocytic nevusLos nevos melanocíticos congénitos son lesiones cutáneas benignas frecuentes en el recién nacido. Además del riesgo de desarrollo de melanoma y melanocitosis neurocutánea, estas lesiones antiestéticas pueden originar trastornos psicológicos y ansiedad familiar. La tasa de complicaciones se correlaciona con el tamaño de los nevos. La actuación frente a un nevo melanocítico congénito (observación y extirpación quirúrgica) debe ser individualizada y valorada de forma multidisciplinar. La cirugía reduce la lesión, pero es prácticamente imposible eliminar todas las células névicas de un nevo gigante.Congenital melanocytic nevi are common benign lesions in neonates. Besides the risk of developing melanoma and neurocutaneus melanocitosis, congenital melanocytic nevus may be a source of psychological distress and family anxiety. The rate of complications correlates best with the size of the nevi. The management (observation and/or surgical removal) for a congenital melanocytic nevus requires individualization and a multidisciplinary approach. Surgical removal reduces the lesions, but it is impossible to remove all the nevus cells associated with giant nevi. Key words: 351 CASO CLÍNICONiña de dos años y medio, de raza negra, residente en Guinea Bissau. Al nacer le observaron una gran mancha oscura en la región glútea, que fue creciendo, elevándose sobre la piel sana, tornándose más oscura, abollonada y con pelo, sin más sínto-mas asociados. En la exploración presenta una gran masa de piel, de crecimiento exuberante, simétrica, bien delimitada, de color pizarra, con superficie lobulada e hipertricosis moderada (Fig. 1), que en el plano posterior ocupa desde las últimas costillas hasta 4 cm por debajo de los pliegues glúteos, extendiéndose desde ambas espinas iliacas anterosuperiores hacia adelante y abajo, hasta fusionarse a la altura del pubis (Fig. 2). Con diáme-tros actuales de 55 × 25 cm, ocupa el 12% de la superficie corporal. Dispersos por toda la piel existen unos 30 nevos circulares de 3-24 mm de diá-metro. El estado general y el desarrollo físico y psicomotor son normales, como el resto de la exploración, incluida la neurológica.

Resumen La historia natural de los hemangiomas infantiles suele presentar una primera fase de crecimiento rápido seguida de otra con involución lenta y espontánea. Por este motivo el tratamiento no está indicado en la mayoría de los casos. Sin embargo, el tratamiento está justificado cuando estas lesiones interfieren con las funciones vitales del niño o producen daños estéticos importantes. En la actualidad existen diferentes opciones terapéuticas, pero los corticoides son el tratamiento más utilizado en la práctica clínica, con resultados bastante efectivos. Presentamos el caso de una niña de 7 meses que sufría una grave desfiguración por la presencia de hemangiomas múltiples gigantes y que fue tratada con éxito con corticoides sistémicos.