Background Non-Hodgkin lymphomas (NHL) are 3 to 45 times more common in rheumatic diseases (RD) than in the general population. The spectrum of NHL varies in different studies. Objectives To describe the most common types of NHL diagnosed in rheumatic patients from 2008 to 2010 in the Institute of Rheumatology of RAMS, Moscow. Methods 185 patients (female-148, male-27) aged 19 to 80 years old (median-52 years old) with various RD and predictors of NHL development (massive enlargement of lacrimal and salivary glands, cytopenia, lymphadenopathy, splenomegaly, monoclonalsecretionIg) were conducted an oncohematological survey, including incisional biopsies with subsequent immunomorphological study, trephine biopsies and myelograms, T-and B-cell clonality determination by PCR in peripheral blood and tissue samples. Results One hundred and ten (65.5%) patients (primary Sjögren’s syndrome (pSS) - 58, rheumatoid arthritis (RA)–25, systemic scleroderma (SSD)-4 and chronic hepatobiliary diseases (CHD)-6) were diagnosed with NHL. The diagnosis of RD was withdrawn with subsequent identification of primary NHL in 8 cases, myeloproliferative diseases in 5 cases and primary AL-amyloidosis in 4 patients. B-cell NHL were found in 97 (88%) and T-cell in 13 (12%) patients respectively. Immunoglobulin-secreting variant of lymphoma was observed in 30 (29.7%) patients with NHL. In RA B-cell (48%) and T-cell (52%) lymphomas were represented in equal proportions. Marginal zone lymphoma (MZL) was most frequently detected in pSS, SSD and CHD, whereas T-cell leukemia of large granular lymphocytes was more often diagnosed in RA (n=9). Plasma cell dyscrasia (PD) ranked second more frequent in pSS (n=5) and RA (n=5). T-cell splenic lymphoma (RA - 4), chronic lymphocytic leukemia (pSS - 1, RA - 2) and diffuse large B-cell lymphoma (RA-1, pSS-2) were diagnosed less frequently. Seventeen (76.5%) of the 22 examined patients with RA, SSD and CHD had associated Sjögren’s syndrome. Three patients simultaneously developed two types of NHL. Conclusions A prospective study has shown that low-grade MZL, PD, T-cell leukemia of large granular lymphocytes and γδ-T-cell splenic lymphoma are the most common in RD. Primary NHL, PD, AL-amyloidosis and myeloproliferative disorders often have clinical features similar to rheumatic diseases. Disclosure of Interest None Declared

РОССИЙСКИЙ БИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ Russian jouRnal of biotheRapy 3'2016 ТОм 15 vol. 15 Краткие сообщения ролЬ коСтноГо моЗГа в ПроГноЗе ФолликУлярной лимФомы н. н. тупицын, н. а. Фалалеева, а. в. моженкова, а. и. Павловская ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н. Н. Блохина» Минздрава России; Россия, 115478, Москва, Каширское шоссе, 24 Контакты: Наталья Александровна Фалалеева falaleeva-n@mail.ru Введение. Костный мозг (КМ) является одним из самых частых участков метастатического поражения при фолликулярной лимфоме (ФЛ), которое диагностируется в 40-70 % случаев. Доказана независимая от прочих признаков неблагоприятная роль поражения КМ в прогнозе ФЛ (прогностические индексы FLIPI-2). Цель исследования -оценка прогностической роли поражения КМ и взаимосвязи этого показателя с особенностями эритропоэза у больных ФЛ. Материалы и методы. Проведена гистологическая оценка поражения КМ у 269 больных ФЛ. Оценка показателей гемопоэза, в частности эритроидного ростка КМ, проведена на основании показателей миелограммы. Результаты. Поражение КМ, по данным гистологического исследования трепанобиоптатов, установлено в 37,9 % случаев ФЛ (102 из 269 больных). При исследовании показателей общей выживаемости у 196 больных на протяжении всего периода наблюдения и лечения (максимально 215 мес, медиана 48 мес) не установлено взаимосвязи поражения КМ с прогнозом, р = 0,18. Вместе с тем установлено, что прогностическое значение поражения КМ реализуется при длительном наблюдении за больными. Поражение КМ явилось фактором неблагоприятного прогноза на сроках наблюдения от 48 до 215 мес, р = 0,04. Прогностическое значение имел не только сам факт поражения КМ, но и характер роста опухолевых клеток: при межфолликулярном типе очагового поражения показатели выживаемости существенно ухудшались (р = 0,02) по сравнению со случаями паратрабекулярного или смешанного (пара-и межтрабекулярного) типа поражения. По данным гистологического исследования, установлена обратная взаимосвязь поражения КМ с особенностями эритропоэза. Так, при наличии поражения увеличение количества оксифильных нормобластов отмечено в 67 % случаев, а при отсутствии -в 78 % (р = 0,043). Увеличение количества оксифильных нормобластов в КМ больных ФЛ не влияло на показатели общей выживаемости больных (р = 0,89). Выводы. Поражение КМ неблагоприятно влияет на показатели выживаемости больных ФЛ только в поздние сроки наблюдения (более 48 мес). Помимо самого факта поражения неблагоприятную прогностическую роль играет очаговый межтрабекулярный характер роста опухолевых клеток. Отмечена обратная взаимосвязь поражения КМ и увеличения количества оксифильных нормобластов в КМ. Ключевые слова: фолликулярная лимфома, костный мозг, прогноз Background. Bone marrow is the most frequent metastatic site in follicular lymphoma, 40-70 % cases. It's unfovourable prognostic role is stated in the index . Objective. To study both prognostic role of bone marrow involvement and it's relation to erythropoiesis peculiarities in follicular lymphoma was the purpose of this research. Materials...

Idiopathic multicentric Castlemans disease is a rare lymphoproliferative disorder that has many similar laboratory, radiological, clinical and pathological manifestations with various conditions, including IgG4-related disease. Increased activity of cytokines, especially interleukin-6, leads to systemic inflammatory symptoms with the development of lymphadenopathy and rarely extranodal lesions. Histological changes in the lymph nodesin hyaline vascular and plasma cell variants of Castlemans disease are hardly distinguishable from the pattern of reactive, tumor and IgG4-related lymphadenopathy. Idiopathic multicentric Castlemans disease can be diagnosed only when infection with human herpesvirus-8 type and human immunodeficiency virus is excluded. In the article, the authors describe two cases of idiopathic multicentric Castlemans disease, including the first world literature description of extranodal damage of the hip muscle in this disorder. In addition, the authors gave a review of the literature on the main clinical, laboratory and morphological manifestations, which allow confirming the diagnosis of Castlemans disease.

Костный мозг (КМ) является одной из «излюбленных» зон поражения при фолликулярной лимфоме (ФЛ)-до 70 % случаев. Вместе с тем сопоставление субпопуляционного состава лимфоцитов КМ больных ФЛ с иммунофенотипом первичной опухоли и характеристиками неопухолевого микроокружения до настоящего времени не проводилось. Цель исследования-сопоставление субпопуляционного состава лимфоцитов КМ больных ФЛ с иммунофенотипом первичной опухоли и характеристиками неопухолевого микроокружения.

This article describes a case of a transformed diffuse large B-cell lymphoma of the stomach in a patient with Sjogren’s disease (SjD) and systemic sclerosis (SSc), as well as a brief review of the literature on lymphoproliferative diseases in SjD and SSc.