Aims  The aim of this study was to determine the contemporary use of reperfusion therapy in the European Society of Cardiology (ESC) member and affiliated countries and adherence to ESC clinical practice guidelines in patients with ST-elevation myocardial infarction (STEMI). Methods and results  Prospective cohort (EURObservational Research Programme STEMI Registry) of hospitalized STEMI patients with symptom onset <24 h in 196 centres across 29 countries. A total of 11 462 patients were enrolled, for whom primary percutaneous coronary intervention (PCI) (total cohort frequency: 72.2%, country frequency range 0–100%), fibrinolysis (18.8%; 0–100%), and no reperfusion therapy (9.0%; 0–75%) were performed. Corresponding in-hospital mortality rates from any cause were 3.1%, 4.4%, and 14.1% and overall mortality was 4.4% (country range 2.5–5.9%). Achievement of quality indicators for reperfusion was reported for 92.7% (region range 84.8–97.5%) for the performance of reperfusion therapy of all patients with STEMI <12 h and 54.4% (region range 37.1–70.1%) for timely reperfusion. Conclusions  The use of reperfusion therapy for STEMI in the ESC member and affiliated countries was high. Primary PCI was the most frequently used treatment and associated total in-hospital mortality was below 5%. However, there was geographic variation in the use of primary PCI, which was associated with differences in in-hospital mortality.

Aim.To identify the risk factors for bleeding of BARC scale 2-5 types in patients after acute coronary syndrome (ACS).Material and methods.The data of 1502 patients from the open multicenter study, ORACUL II, were used — 894 men (59,5%) and 608 women (40,5%), mean age — 65,7±12,9 years. Five hundred sixty (37,3%) patients had ACS with ST-segment elevation and 942 (62,7%) — ACS without ST-segment elevation. Bleeding was recorded in 164 patients (10,9%), including index admission — in 39 (2,6%) patients, of which severe (types 3-5) — 0,5%, significant — 1,7% (types 2-5).Results.Within a year after discharge, bleeding was observed in 126 (8,4%) patients, large — 0,8%, significant — 2,4%. The development of bleeding type 2-5 was associated with the presence of gastric ulcer and duodenal ulcer, gastrointestinal bleeding in history, decreased creatinine, hemoglobin clearance, age of patients, the use of anticoagulants in the composition of triple or double antithrombotic therapy, conducting of percutaneous interventional procedures, the presence of heart failure 2-4 Killip class at admission. ROC analysis showed that the predictive value of the ORACLE bleeding risk scale is 0,762, sensitivity — 62%, specificity — 78%.Conclusion.Thus, we based on routine clinical practice have created a simple scale for assessing the risk of bleeding in patients with ACS.

Семейная гиперлипидемия (СГ) чаще выявляется у больных, поступивших в стационар с осложнениями атеросклероза. Целью данного исследования был анализ частоты встречаемости и особенностей течения острого коронарного синдрома (ОКС) у молодых больных в зависимости от наличия СГ. Из 1754 больных многоцентрового клинического наблюдательного проекта ОРАКУЛ II было отобрано 322, у которых индексный эпизод обострения ИБС развился в раннем возрасте (мужчины в возрасте ≤55 лет, женщины в возрасте ≤60 лет). Для диагностики СГ была использована шкала Голландских липидных клиник (I) и критерии Simone Broome Register (II). ОКС без подъема сегмента ST наблюдался у 153 (47,5 %), а ОКС с подъемом сегмента ST-у 169 (52,5 %) больных. У всех 6 больных с определенной/возможной СГ (I) ОКС протекал с подъемом сегмента ST, в то время как среди пациентов с вероятной СГ либо без неё такое течение ОКС наблюдалось у 156 (51,6 %) (p=0,03). Cреди пациентов с вероятной СГ (II) у 16 (76,2 %) ОКС протекал с подъемом сегмента ST, а без СГ такое течение ОКС наблюдалось у 153 (50,8 %) (p=0,04). Данные исследования подчеркивают важность раннего выявления СГ в связи с манифестацией ОКС с подъемом сегмента ST, что может обусловливать худший прогноз. Ключевые слова: семейная гиперлипидемия, острый коронарный синдром Familial hypercholesterolemia (FH) is an autosomal dominant genetic disorder with an estimated prevalence of 1/200-1/500 in the general population. In order to diagnose this disorder it is very important to examine thoroughly patients who developed early acute coronary syndrome (ACS). The aim of this study was to assess the specific features of ACS in young patients with and without FH. Of 1754 ACS patients from multicenter observational trial ORACUL-II 322 patients with early onset of ACS (≤55 years of age for men and ≤60 years of age for women) were selected. Dutch Lipid Clinic Network (I) and Simone Broome Register (II) criteria were used to diagnose FH. NSTEMI was observed in 153 patients (47.5 %) and STEMI in 169 (52.5 %). All 6 patients with definite/ possible FH (I) developed STEMI, while

No abstract

Истинная распространенность генетических вариантов, стоящих за развитием семейной гиперхолестеринемии (СГХС) и характерных для каждой популяции, остается неизвестной. Целью работы было определение спектра патологических генетических вариантов у больных острым коронарным синдромом (ОКС) с клинически диагностированной СГХС с помощью таргетного секвенирования. Были отобраны 38 из 2081 пациентов двух многоцентровых наблюдательных исследований больных ОКС (2004-2007; 2014-2016 гг.) возрастом ≤ 55 лет (мужчины) и ≤ 60 лет (женщины) с СГХС, клинически диагностированной по критериям Голландской сети липидных клиник и критериям регистра Simon Broome. Молекулярно-генетическое исследование проводили с помощью таргетного секвенирования следующего поколения: сначала секвенировали 3 гена, ассоциированные с СГХС: LDLR, APOB, PCSK9; при отсутствии значимых изменений панель расширяли. Из 38 пациентов у 24 (63,2%) были выявлены генетические изменения, которые могли обусловить клинические проявления СГХС и раннюю манифестацию ишемической болезни сердца. Все пациенты являлись гетерозиготными носителями генетических вариантов. Выявлены варианты в трех основных генах (LDLR, APOB, PCSK9), связанных с СГХС, и редкие варианты в других генах системы липидного обмена (APOE, ABCA1, ABCG5, ABCG8, LPL, ANGPTL3, MTTP). Пять генетических вариантов описаны впервые: патогенный вариант p.Val273_Cys313del гена LDLR; вероятно патогенный вариант p.Arg160His гена APOE; варианты неуточненной клинической значимости p.Glu612Lys и c.*415G>A гена PCSK9; вариант p.Ala776Ser гена LDLR. Таким образом, использование клинических критериев позволяет выявить среди пациентов с ОКС и СГХС носителей мутаций не только «классических» генов, связанных с СГХС, но и редких, способных приводить к фенотипическим проявлениям СГХС.The actual prevalence of genetic variants causing familial hypercholesterolemia (FH) in every population remains unknown. The aim of this work was to determine the spectrum of pathogenic variants in patients with acute coronary syndrome (ACS) and clinically diagnosed FH using targeted sequencing. We selected 38 patients with ACS from the sample of 2,081 participants of two multicenter observational studies (2004-2007; 2014-2016) who had a clinical diagnosis of FH based on the Dutch Lipid Clinic Network score and Simon Broome criteria. The men and women included in the study were ≤ 55 and ≤ 60 years of age, respectively. Molecular genetic screening was done by targeted next-generation sequencing. We started by sequencing 3 genes associated with FH, including LDLR, APOB, and PCSK9. If no relevant variants were detected, the panel was expanded. Of 38 patients, 24 (63.2%) were shown to have mutations that could cause clinical manifestations of FH and premature coronary artery disease. All patients were heterozygous carriers. Mutations were detected in three "classic" genes LDLR, APOB, and PCSK9 associated with FH, as well as in other genes involved in lipid metabolism, such as APOE, ABCA1, ABCG5, ABCG8, LPL, ANGPTL3, and MTTP. Five variants detected ...