Определение. Синдром Гийена-Барре (СГБ)-острое быстро прогрессирующее иммуно-опосредованное заболевание периферической нервной системы. В настоящее время термин объединяет несколько вариантов и подтипов с различными клиническими, патологическими и электрофизиологическими признаками, что затрудняет разработку единого алгоритма диагностики и лечения [1, 24]. В МКБ-10 заболевание кодируется G61.0. эпидемиология. Заболевание встречается по обобщенным данным в 1-2 случаев на 100 000 населения в год, несколько чаще у мужчин и имеет тенденцию к увеличению в более старших возрастных группах [24]. На основании эпидемиологических исследований в нескольких регионах, заболеваемость в Российской Федерации оценивается в 1,8 случаев на 100 000 населения [4]. Актуальность проблемы обусловлена тяжестью заболевания: около 25-30 % пациентов требуют проведения ИВЛ, около 20 % остаются инвалидами, 3-10 % умирают. этиология и патогенез. СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели, после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (как правило, респираторной или гастроинтестинальной), которая выступает пусковым звеном аутоиммунных механизмов, приводящих к демиелинизации и аксональному повреждению. Наиболее часто заболевание ассоциируется с Campylobacter jejuni, вирусом Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирусом, вирусами гриппа А и В, кори, краснухи, иммунодефицита, недавно открытым вирусом Зика. Предполагается, что антигенная схожесть фрагментов оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает активацию клеточного и гуморального иммунитета с выработкой аутоантител к специфическим ганглиозидам и гликолипидам и формированием циркулирующих иммунных комплексов, атакующих периферические нервы и корешки (феномен «молекулярной мимикрии»). Установлено, что Campylobacter jejuni вырабатывает липосахариды и другие ядерные антигены, подобные ганглиозидам, обнаруженным в периферических нервах. Образование специфическим аутоантител к этим субстанциям приводит к перекрестному повреждению миелиновой оболочки или аксонов периферических нервов. Генетических или других факторов, которые бы влияли на особенности аутоиммунного ответа, у отдельных индивидуумов в настоящее время не установлено. В ряде случаев заболевание развивается после оперативных вмешательств, вакцинации (грипп А, бешенство), приёме некоторых лекарственных средств, интоксикациях, укусов насекомых, воздействия экстремальных факторов. Иногда причину установить не удается. Клиническая картина. Основным клиническим проявлением заболевания является быстро прогрессирующий периферический парез с преимущественной локализацией в дистальных отделах нижних конечностей и «восходящим» типом течения, однако дебют часто представлен парестезиями и незначительным снижением чувствительности. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметричная, однако возможно небольшое её преобладание на одной стороне; быстро снижаются или исчезают глубокие рефлексы. По мере развития заболевания патологический процесс расп...