Les malformations congénitales des arcs aortiques correspondent à un groupe hétérogène de pathologies liées à des anomalies de développement des arcs branchiaux primitifs pendant la vie intra-utérine. La coarctation de l'aorte est une malformation vasculaire congénitale fréquente qui correspond à un rétrécissement congénital de l'isthme aortique, segment de l'aorte compris entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel. L'interruption de l'arche aortique est considérée par certains auteurs comme une forme extrême de la coarctation de l'aorte, caractérisée par une discontinuité entre l'aorte ascendante et descendante. Ces anomalies s'intègrent dans la majorité des cas dans le cadre de malformations cardiaque dont ils sont indissociables. L'angioscanner thoracique joue un rôle incontournable dans l'exploration de ces anomalies, leurs bilans préopératoires et leurs suivis à long terme. Notre travail s'inscrit dans le cadre d'une étude rétrospective portant sur 42 patients explorés tous par angioscanner thoracique à la suite de la découverte d'une cardiopathie sur l'examen échocardiographique. L'angiographie a été réalisée dans 6 cas. L'âge moyen est de 2 ans et 6 mois avec des extrêmes allant de 6 jours à 14 ans. Nous avons noté une prédominance masculine avec un sexe ratio de 1,6. Les principales pathologies rencontrées étaient: la coarctation aortique: 18 cas; les hypoplasies de l'arche aortique: 8 cas; les interruptions de l'arche aortique: 7 cas; les anomalies des arcs aortiques: 9 cas. Certaines de ces anomalies étaient associées. Les anomalies extra-cardiaques associées aux cardiopathies congénitales sont relativement fréquentes; le scanner multibarrete permet une bonne analyse des voies afférentes et efférentes au cœur. Grace à une exploration tri-dimensionnelle et multiplanaire satisfaisante, la tomodensitometrie (TDM) permet en complément de l'échocardiographie d'établir un bilan pré-thérapeutique des principales pathologies malformatives surtout pour la détection des anomalies vasculaires extra-cardiaques associées. Elle tend à supplanter l'angiographie dans de nombreuses pathologies malformatives et ce pour plusieurs raisons: il est moins invasif; il offre une image 3D d'excellente qualité utile au chirurgien; il établie le diagnostic anatomique, apprécie la compression trachéale et fait le bilan d'éventuelles malformations associées; il guide le traitement chirurgical.
L'IDM per gravidique est une complication grave qui entraine une morbidité et une mortalité maternelle élevée. Bien que l'athérosclérose soit la cause d'IDM la plus fréquente dans la population générale, elle n'est observée que chez un tiers des femmes enceintes. Chez ces dernières, la cause la plus fréquente d'IDM était la dissection coronaire. Nous rapportons l'observation clinique d'une jeune femme de 24 ans, sans facteur de risque cardiovasculaire, qui a présenté un IDM antérieur étendu 15 jours après un accouchement, en rapport avec une dissection de la partie proximale de l'artère inter ventriculaire antérieure. Le traitement de cette pathologie n'est pas consensuel, et peut faire appel, selon la présentation clinique et angiographique, au traitement médical, à une revascularisation par pontage aorto-coronaire avec une résection de l'hématome de la paroi artérielle, ou à l'angioplastie transluminale. Le pronostic semble assez favorable quoique controversé.
Pemphigoid gestationis is a skin-specific autoimmune disorder that can sometimes present as the cutaneous manifestation of a multiorgan disease due to potentially common pathogenic mechanisms. We report a severe form of pemphigoid gestationis in a 32-year-old primigravida woman, who presented at 22 weeks of gestation with headaches and blurred vision, later developing encephalitis, intrauterine fetal demise and dilated cardiomyopathy.
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