El lupus eritematoso sistémico ampolloso (LESA) es una enfermedad vesículo-ampollosa mediada por autoanticuerpos en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Se observan vesículas y ampollas tensas sobre una piel edematosa, eritematosa y, en ocasiones, normal en cualquier región del cuerpo, incluyendo áreas mucosas y que no han sido fotoexpuestas. Se presenta el caso de un paciente varón de 16 años de edad con nefritis lúpica, que al séptimo día de hospitalización presenta múltiples ampollas serosas y hemorrágicas sobre el rostro, el tronco, el abdomen y las extremidades superiores. El estudio histológico mostró una dermatosis ampollar subepidérmica con numerosos neutrófilos.