Este estudo aborda um caso de Linfomatose Cerebri (LC), ressaltando as dificuldades em alcançar o seu diagnóstico. Relato de caso. Mulher, 64 anos, dois meses com movimentos involuntários de membros esquerdos e tontura. Apresentava hemicoreia, mioclonia em braço esquerdo e ambas pernas, ataxia de marcha e piscaduras excessivas. Mini-mental escore era 23. Na investigação ressonância nuclear magnética estava anormal. Foi tratada para encefalite autoimune e infecciosa, sem melhora. Biópsia cerebral confirmou diagnóstico de LC, tratamento foi iniciado com bons resultados. Conclusão. LC é uma doença rara e devastadora. Conhece-la é importante porque diagnóstico precoce pode melhorar o prognóstico desses pacientes.