Relatamos um caso de leucoencefalopatia multifocal progressiva, doença infecciosa desmielinizante do sistema nervoso central, seguido de revisão da literatura. Comenta-se a importância diagnóstica dos métodos de imagem, bem como da análise do líquor e da técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR). Até o presente momento, não há terapia efetiva para a condição, com sobrevida média de 1-6 meses nos pacientes não tratados; evolução favorável pode ocorrer no subgrupo de pacientes que obtém melhora da imunidade com o uso de terapia anti-retroviral.