Surgical treatment of oculopharyngeal muscular dystrophy. Report of two casesOculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) is a rare myopathy that is characterized by ocular and pharyngeal muscle involvement. OPMD typically presents with ptosis, dysarthria, and dysphagia. It can also be associated with proximal and distal extremity weakness. We report two patients with the disease. A 79 years old female presenting with ptosis, dysphagia and a history of three aspiration pneumonias. The patient was subjected to a myotomy of the cricopharyngeal muscle of 4.5 cm of length. The patient had a symptomatic improvement and is in good conditions five months after the operation. A 75 years old male presenting with dysphagia and ptosis. He was operated, performing a myotomy of the cricopharyngeal muscle of 3.5 cm of length. Two and a half months after operation the patient is devoid of dysphagia.Key words: Oculopharyngeal muscular dystrophy, myotomy, PABPN1 gen. ResumenLa distrofia muscular oculofaríngea (DMOF) es una enfermedad de carácter hereditario, que cursa con disfagia, ptosis palpebral y debilidad proximal de las extremidades. Para su valoración la realización de manometría y estudio radiológico contrastado pueden ser de gran utilidad a pesar de que el diagnóstico de seguridad se obtiene por el estudio genético del gen PABPN1 del cromosoma 14. La enfermedad se desarrolla al sufrir este gen pequeñas expansiones en el triplete (GCG)7-13. Presentamos dos pacientes diagnosticados genéticamente de DMOF, uno de herencia autosómica dominante y otro de herencia autosómica recesiva, ambos tratados mediante miotomía del cricofaringeo debido a la intensidad de la disfagia. En ambos casos se obtuvo una mejoría clínica evidente después de la intervención.Palabras clave: Distrofia muscular oculofaríngea, miotomía del cricofaríngeo, gen PABPN1.

El tratamiento del estadio avanzado de la achalasia es un tema controvertido. Cuando el esófago adopta una morfología "sigmoidea" se ha preconizado la resección esofágica como tratamiento de elección. A la luz de los resultados recientes publicados de la cirugía laparoscópica dicha conducta debe ser revisada. Material y Método: Durante un período de 11 años se estudian los pacientes en estadio avanzado, correspondientes a nuestra serie de casos operados de achalasia de esófago, tratados con esofagectomía. Resultados: Cuatro casos intervenidos con resección esofágica, plastia gástrica, y anastomosis cervical. En tres casos por vía transhiatal y el cuarto precisó toracotomía. Edad promedio de los pacientes 63 años. Tiempo medio de duración de la sintomatología clínica 37,7 años. Morbilidad: Derrame pleural en dos casos, disfonía transitoria en dos casos, una eventración. Tras un seguimiento medio de 66 meses todos están actualmente asintomáticos.

Right hepatectomy after excision of a carcinoma of the ampulla of Vater. Report of one case Occasionally hepatectomy for metastases of ampulla of Vater carcinoma can result in a better survival and quality of life of patients. We report a 67 years old male subjected to a duodenopancreatectomy for a carcinoma of the ampulla of Vater that required afterwards a right hepatectomy for metastases. Twenty one months after the second operation and 42 months after the first operation, that patient is asymptomatic and without evidences of relapse.