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O sarcoma epitelioide de vulva é um tumor muito raro, com altas taxas de recidiva e prognóstico desfavorável, principalmente se houver atraso no diagnóstico correto. É caracterizado por crescimento nodular na região da vulva, de aspecto benigno, com sintomas iniciais inespecíficos. O diagnóstico precoce e assertivo, aliado ao tratamento precoce, melhora o prognóstico e aumenta a chance de cura. Caso:Mulher, 42 anos, multípara, branca, apresentando tumor sólido e doloroso em região vulvar à direita. Apesar de realizar tumorectomia com margem ampla de segurança, apresentou recidiva. Foi submetida a vulvectomia associada a quimioterapia adjuvante, sem radioterapia. A paciente evoluiu com metástases e óbito seis meses após o diagnóstico. Conclusão: Sarcoma epitelioide de vulva é uma subcategoria de sarcomas epitelioides do tipo proximal que ocorrem no tronco e na região pubiana. Por ser uma neoplasia extremamente agressiva e insidiosa, o seu diagnóstico deve ser considerado a fim de permitir o tratamento precoce adequado, evitar possíveis complicações e até mesmo o óbito da paciente.