El síndrome de reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) se clasifica como una reacción de hipersensibilidad tipo IVb grave y potencialmente mortal, que se produce tras la exposición a fármacos, principalmente anticonvulsivos aromáticos, alopurinol y algunos agentes antimicrobianos. Su incidencia en niños no se conoce realmente, pero se estima en 1/1,000-10,000 pacientes expuestos al medicamento. La mortalidad está documentada en aproximadamente 10%. La patogénesis precisa del DRESS sigue sin estar clara, sin embargo, en los últimos años se ha postulado que es el resultado de la interacción de los siguientes factores: farmacogenéticos, infección o reactivación de determinados virus, principalmente herpes virus humano 6 y 7, citomegalovirus (CMV), Epstein-Barr (VEB) e inmunológicos. La presentación clínica clásica incluye fiebre precedida de una erupción morbiliforme, alteraciones hematológicas y afectación de órganos internos. El órgano visceral más comúnmente implicado es el hígado. La aparición de los síntomas suele ser tardía, oscilando entre dos a ocho semanas después del inicio del tratamiento con el fármaco desencadenante. La suspensión inmediata del fármaco causante y el inicio de corticosteroides son el pilar en el tratamiento. Se describe el caso clínico de paciente femenino de 14 años con síndrome de DRESS inducido por carbamazepina evaluado con el Registro Europeo de Reacciones Adversas Cutáneas Severas (RegiSCAR) como «caso probable» con dificultad para establecer su diagnóstico debido a la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas observadas; una vez que se logró su confirmación la evolución fue satisfactoria.Palabras clave: síndrome de DRESS, carbamazepina, hipersensibilidad a medicamentos.