RESUMOINTRODUÇÃO: A divulgação de condições clínicas raras, em que a intervenção médica modifica significativamente a abordagem dos doentes, é importante, pois, além de alertar para a sua existência, permite a partilha de conhecimento com potencial impacto na prática clínica. CASO CLÍNICO: Doente do sexo masculino, com 32 anos de idade, previamente avaliado em Dermatologia e Imunoalergologia por urticária crónica. Refere aparecimento de rash urticariforme crónico acompanhado de astenia e artralgias, com oito anos de evolução. Medicado com anti-histamínicos e ciclosporina sem resolução da sintomatologia. Foi referenciado a Medicina Interna por aumento persistente e crescente da velocidade de sedimentação (65 mm). No estudo dirigido efetuado, identificou-se uma gamapatia monoclonal IgM de cadeias kappa. Diagnosticou-se o doente, como tendo síndrome de Schnitzler. Iniciou terapêutica com colquicina com resolução completa dos sintomas. DISCUSSÃO: A síndrome de Schnitzler é uma entidade rara, cuja patofisiologia não se encontra completamente compreendida, sabendo-se que apresenta um perfil autoinflamatório. O diagnóstico da síndrome de Schnitzler exige elevada suspeição clínica, pelo que a descrição de casos como o apresentado é crucial, para que esta seja uma entidade conhecida e discutida, com uma maior notoriedade.