Este artigo está licenciado sob forma de uma licença Creative Commons Atribuição 4.0 Internacional, que permite uso irrestrito, distribuição e reprodução em qualquer meio, desde que a publicação original seja corretamente citada. RESUMOObjetivos: Relatar dois casos de edema hemorrágico agudo da infância, que consiste numa vasculite rara, caracterizada por lesões cutâneas purpúricas e edema periférico, sem envolvimento sistêmico (excetuando-se a febre), que tem início súbito, curso benigno e evolui espontaneamente para a cura. Descrição dos casos:Os autores apresentam dois casos de crianças do sexo masculino, com 11 e 12 meses de idade, que foram atendidos no serviço de urgência por febre e lesões purpúricas exuberantes de agravamento progressivo. O diagnóstico de edema hemorrágico agudo da infância foi feito por exclusão e sustentado pelo fato de que, apesar da impressionante apresentação cutânea, ambos os lactentes apresentavam um ótimo estado geral e a tríade clássica desta entidade: febre, edema e lesões purpúricas da face, orelhas e extremidades. Houve regressão total das lesões cutâneas em aproximadamente uma semana, sem sequelas em ambos os casos. Conclusões: Existem pouco mais de 100 casos publicados mundialmente de edema hemorrágico agudo da infância. A raridade dessa vasculite pode dever-se a um subdiagnóstico ou diagnóstico equivocado de outras vasculites leucocitoclásticas, principalmente a Púrpura de HenochSchönlein. Além desta, existem outras doenças a considerar no diagnóstico diferencial, como meningococemia, doença de Kawasaki e eritema multiforme, que apresentam similaridades, mas ao mesmo tempo características distintas que permitem excluí-las. É fundamental o diagnóstico oportuno do edema hemorrágico agudo da infância, de modo a evitar exames complementares e terapêuticas desnecessárias, além de tranquilizar a família quanto ao bom prognóstico da doença.DESCRITORES: edema hemorrágico agudo da infância; vasculite; púrpura; edema; criança. ABSTRACT Aims:To report two cases of acute hemorrhagic edema of infancy, a rare vasculitis characterized by purpuric skin lesions and peripheral edema without systemic involvement (excluding fever), which has a sudden onset and an usually benign course, with spontaneous resolution. Cases description: The authors describe two cases of male infants, 11 and 12 months old, who were admitted to the emergency department with fever and progressively worsening purpuric lesions. The diagnosis of acute hemorrhagic edema of infancy was made by exclusion and sustained by the fact that, despite the impressive skin presentation, both infants had a good general state and presented the classic triad of this entity: fever, peripheral edema, and purpuric lesions on the face, ears and extremities. Both boys presented total regression of the lesions in about one week, without sequelae. Conclusions: There are just over 100 cases of hemorrhagic edema of infancy reported worldwide. The rarity of this vasculitis may be due to underdiagnosis or mistaken diagnosis of other leukocytocl...

Joubert syndrome (JS, MIM [213300]) was first described in a family in 1968 by Dr. Joubert and his colleagues [1]. The Molar Tooth Sign (MTS) is the key characteristic of JS, it shows unique complex midbrain-hindbrain malformation, appeared in nearly all cases [2]; other diagnostic features include hypotonia in infancy, cerebellar ataxia, intellectual disability and developmental delay, abnormal eye movements and/or breathing pattern [3,4]. According to some literature, autistic has been a comparatively common component of JS [5]. Joubert Syndrome and Related Disorders (JSRD) encompass

Fetomaternal Hemorrhage (FMH) occurs in 3:1000 live deliveries. The severity of the event depends on the rate and the size of the blood loss in relation to total fetal blood volume. Clinical findings range from pallor, respiratory distress, and hypovolemic shock to stillbirth or neonatal death. We report a clinical case of a newborn who suffered a severe fetomaternal transfusion, corroborated by the Kleihauer-Betke (KB) test, with favourable outcome.