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A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais recorrentes no mundo, sendo uma doença hereditária onde as hemácias apresentam-se em forma de foice. O objetivo do trabalho foi identificar a conduta ideal para realização de procedimentos cirúrgicos em pacientes com anemia falciforme. Foi realizada uma revisão da literatura com busca nas bases de dados do PubMed, Scielo e BVS e, após seleção e análise dos critérios de inclusão e exclusão, 20 artigos foram incluídos na revisão. A literatura demonstra que durante o exame clínico o cirurgião dentista deve avaliar a cavidade oral num todo e estar atento às manifestações orais que nela se apresentam, a cirurgia oral requer conhecimentos que vão além de prevenção e diagnóstico, o manejo do caso desde o pré-operatório será decisivo no caso e tem como objetivo identificar a conduta ideal para procedimentos cirúrgicos em pacientes com anemia falciforme. A profilaxia antibiótica geral é necessária para evitar o desencadeamento de endocardite bacteriana. Por fim, o atendimento deve ser efetuado durante um espaço de tempo sem crises e a terapia deve ser direcionada a um tratamento paliativo.