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Objetivo: O angioedema hereditário é uma doença genética, de herança autossômica dominante caracterizada pela deficiência quantitativa e qualitativa do inibidor de C1 resultando em edema de vários órgãos. O presente estudo tem como objetivo uma revisão da literatura, visando atualização do diagnóstico, classificação e tratamento desta patologia.Método: Revisão da literatura recente de artigos originais e diretrizes nacionais e internacionais.Resultados: As manifestações clínicas de angioedema hereditário são dor abdominal, vômitos, diarreia e edema de membros, face, laringe e genitais. O diagnóstico se faz por anamnese, exame físico e exames laboratoriais, entre eles dosagem sérica de C4 e do inibidor da C1-esterase. A classificação é baseada na deficiência ou não da enzima C1 esterase. A abordagem terapêutica segue orientações gerais para evitar fatores desencadeantes, medicamentos para o manejo das crises e tratamento profilático. Andrógenos atenuados são utilizados para tratamento preventivo e antifibrinolíticos e plasma fresco são empregados nas crises. Novas drogas inibidoras de bradicinina e concentrados de C1 derivados de plasma têm sido utilizados no tratamento e prevenção das crises. Conclusões: O angioedema hereditário é doença grave, com alta morbidade e mortalidade. O diagnóstico correto desta condição pelos profissionais da saúde é essencial para seu manejo adequado.