Introducción: el carcinoma tímico es un tumor maligno del linaje epitelial, de rara presentación con una incidencia global 0.13 por 100 000 habitantes que debuta con un cuadro clínico variado. Su pronóstico es desfavorable ya que en la mayoría de los casos es diagnosticado en estadios avanzados. Caso clínico: paciente de 11 años de edad, sexo masculino, con sintomatología inespecífica, caracterizado por disnea, pérdida de peso, alza térmica, diaforesis y pérdida progresiva de sensibilidad y fuerza en miembros inferiores, con masa a nivel de región cervical derecha e hipercalcemia se realizaron estudios de extensión con biopsia confirmatoria de carcinoma de timo. Recibió tratamiento oncológico acorde a su estadificación, con resultados desfavorables desde el diagnóstico. Conclusión: el cáncer de timo se considera un reto para oncólogos, pediatras y médicos generales, por lo que ante la sospecha de lesiones en región cervical y/o mediastínica anterior, se debe pensar en tumores de timo, reduciendo en cierta medida el tiempo de diagnóstico, mejorando el pronóstico y la calidad de vida.