Resumen Se presenta el caso de un lactante de 2 meses con Enfermedad de Kawasaki (KD), que tuvo criterios clínicos incompletos al inicio de la enfermedad, evidenciándose como complicación final dilatación de las arterias coronarias. Se realiza una revisión actualizada de la literatura sobre dicha patología. A pesar de que esta enfermedad es poco frecuente en este grupo etario, es de suma importancia pensar en esta patología ya que el tratamiento precoz disminuye la incidencia de complicaciones cardíacas. En conclusión, el diagnóstico diferencial de todo lactante febril menor de 6 meses sin foco aparente debe incluir la Enfermedad de Kawasaki, así no cumpla los criterios necesarios. Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki; Síndrome mucocutáneo linfonodular; Lactante; Fiebre. Abstract We present a case of a 2 months old infant with Kawasaki Disease (KD), who had an incomplete clinical presentation at the onset of the disease, as a final complication dilatation of the coronary arteries. An updated review of the literature on this pathology is made. Although this disease is rare in this age group, it is important to think of this disease because early treatment reduces the incidence of cardiac complications. In conclusion, the differential diagnosis of all febrile infants younger than 6 months with no apparent focus should include Kawasaki's disease, thus failing to meet the necessary criteria.