A doença de Still do adulto é uma desordem inflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre alta, erupção evanescente, poliartrite e leucocitose. A gravidez não é referida como fator de risco para a doença. Os autores relatam um caso iniciado na 30 a semana de gestação, com febre alta, poliartrite, erupção cutânea, mialgia, cefaléia, nódulos subcutâneos em membros inferiores e linfadenopatia cervical. Evoluiu com oligoidrâmnio acentuado e alteração do fluxo fetoplacentário e cerebral fetal, sendo realizada cesárea na 33 a semana de gestação. O recém-nascido teve Apgar de 7/8, peso de 1.500 g, sendo internado em unidade de terapia intensiva com desconforto respiratório, icterícia, exantema, enterocolite necrotizante, entre outras complicações, indo a óbito após 41 dias de internação. A paciente evoluiu com quadros clínico e laboratorial sugestivos de doença de Still do adulto, sendo investigadas outras patologias febris como diagnóstico diferencial. Houve evolução satisfatória com o uso de indometacina, prednisona e metotrexato, estando atualmente em remissão, fazendo uso apenas de metotrexato. A paciente apresentou diagnóstico definitivo para doença de Still do adulto segundo os critérios propostos para a doença e o óbito fetal ocorreu em decorrência da prematuridade e risco infeccioso, fatos que talvez pudessem ter sido minimizados com o diagnóstico materno precoce.