RESUMOA Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações mucocutâneas agudas, caracterizadas por máculas eritematosas, localizadas principalmente no tronco e em membros proximais, que evoluem progressivamente para bolhas flácidas confluentes, levando ao destacamento epidérmico. As drogas são os principais agentes etiológicos. As complicações mais frequentes são a sepse, a ceratoconjuntivite, a hiper ou hipopigmentação da pele e as complicações oculares. Numerosos casos necessitam de internação em unidades de terapia intensiva. Manifestações clínicas da SSJ e da NET são descritas por meio de relato de caso de uma paciente atendida na Unidade de Pronto Atendimento (UPA), diagnosticada com Síndrome de Stevens Johnson, que posteriormente evoluiu para NET.Palavras-Chave: Medicina Intensiva; Síndrome de Stevens Johnson; Necrólise Epidérmica Tóxica. ABSTRACTStevens-johnson's syndrome and toxic epidermal necrolysis: case report. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are acute mucocutaneous reactions, characterized by erythematous macules, located mainly in the trunk and proximal limbs, progressively progressing to confluent flaccid blisters, leading to epidermal detachment . Drugs are the main etiological agents. The most frequent complications are sepsis, keratoconjunctivitis, hyper or hypopigmentation of the skin and ocular complications. Numerous cases require hospitalization in intensive care units. Clinical manifestations of SSJ and TEN are described by means of a case report of a patient attended at the Emergency Care Unit, diagnosed with Stevens Johnson Syndrome, who later progressed to NET.