El ameloblastoma a pesar de ser un tumor benigno es uno de los más agresivos y destructivos localmente de la región maxilofacial, siendo capaz de generar grandes deformaciones faciales en un corto lapso de tiempo, creciendo dentro del hueso sin perforarlo. La variante uniquística por ser considerada la menos agresiva permite un manejo conservador de esta patología. No es frecuente en niños y los criterios de tratamiento quirúrgico en la infancia son controversiales, debido, en parte, al riesgo de recurrencia cuando se practican métodos conservadores. Se presenta un caso inusual de ameloblastoma uniquístico localizado en la región anterior del maxilar inferior. Este tipo de lesiones se presenta mayormente en adultos jóvenes, principalmente en la segunda década de vida y en este caso se presentó en una niña de 12 años. La lesión fue manejada de manera conservadora con un seguimiento de cuatro años, siendo que ésta no presentó recidiva.