Objetivo: Describir el diagnóstico, tratamiento y la evolución de un adulto jóven rabdomiosarcoma alveolar orbitario. Caso Clínico. Hombre de 20 años, consultó por dolor retro-orbitario derecho, proptosis, cefalea, disminución de la visión y fiebre. Valorado por oftalmología se planteó absceso infraorbitario derecho. Se realizó tomografía computarizada donde se observó un tumor orbitario abscedado de 38x25mm. La estadificación fue un T2bN1M0, sitio favorable, Estadio III del IRSG, riesgo intermedio. Se decidió drenaje quirúrgico y biopsia. La anatomía patológica informó rabdomiosarcoma alveolar variante sólida. Se realizó exenteración orbitaria. Se utilizó quimioterapia con esquema: vincristina, adriamicina, ciclofosfamida alternado con irinotecan. Presentó una progresión tumoral local y encefálica por lo que inicia radioterapia con criterio paliativo hemostático, falleciendo luego por complicaciones infecciosas y neurológicas. Conclusión. El rabdomiosarcoma alveolar orbitario en adultos es poco frecuente, agresivo, con alto riesgo de diseminación, y mal pronóstico. Puede simular procesos infecciosos orbitarios, como en nuestro paciente, siendo especialmente importante el diagnóstico precoz, el manejo interdisciplinario, el tratamiento precoz y el soporte de las posibles complicaciones, todo lo cual condiciona la evolución de los pacientes con rabdomiosarcoma.