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Muir-Torre syndrome is a rare, autosomal dominant genodermatosis, characterized by sebaceous neoplasms and visceral carcinomas. The authors describe the case of a patient who, 16 years after the diagnosis of colon carcinoma, presented a verrucous plaque on the pubic region, histopathologically compatible with sebaceous adenoma. The need to investigate this syndrome is emphasized, especially in cases of sebaceous neoplasms located outside the head, face, and neck. Screening for neoplasms in these patients and their families is mandatory.

OBJETIVO: Relatar caso em que as manifestações dermatológicas conduziram ao diagnóstico de mastocitose sistêmica. MÉTODOS: As informações apresentadas foram obtidas durante o acompanhamento do paciente, análise de prontuário e revisão de literatura. RESULTADOS: Paciente de 72 anos com lesões cutâneas disseminadas e acometimento de múltiplos órgãos. A avaliação histopatológica de lesão cutânea confirmou a hipótese de mastocitose e levou a avaliação dos demais acometimentos, preenchendo critérios diagnósticos para mastocitose sistêmica associada à neoplasia hematológica e possibilitando tratamento apropriado. CONCLUSÃO: Ressaltamos a importância do conhecimento dessa entidade pelas suas manifestações cutâneas características e possibilidade de rastreio e diagnóstico de neoplasia interna associada, além de abordagem apropriada para controle dos sintomas.

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