Background: Classification of lupus erythematosus (LE) is conflicting as it is carried out from different starting points. Whereas dermatological classifications categorize LE morphologically based on specific cutaneous lesions, rheumatologic classifications are based on symptomatic aspects. Indeed, LE is a systemic autoimmune disease with variable acuity and organ involvement. All cutaneous disease patterns may occur in both limited-cutaneous and systemic LE.Patients and Methods: 76 LE-patients with complete clinical data, clinical photographs and biopsy of cutaneous manifestations as well as paraclinical findings were retrospectively analyzed. Based on a published two-dimensional classification system that considers disease-specific skin manifestations and final disease diagnosis separately, patients' diagnoses were revised and compared with those in medical records. In addition, the extent to which patients could be clustered by diagnosis based on their LE-specific skin manifestations, corresponding histopathological changes, and paraclinical data was investigated.Results: After re-evaluation, the proportion of patients with limited-cutaneous LE decreased from 82% previously to 24%. More than two-thirds of patients indeed showed intermediate or systemic LE. Disease-specific skin manifestations, histologic characteristics and paraclinical data did not cluster with final diagnoses.Conclusions: First, the work underlines the systemic character of the disease. Second, a two-dimensional approach can help overcome classification difficulties in LE, as skin-morphologic and symptomatic aspects can be considered separately.

Hintergrund: Die Einteilung des Lupus erythematodes (LE) ist widersprüchlich, erfolgt sie doch von verschiedenen Standpunkten aus. Dermatologische Klassifikationen unterteilen den LE morphologisch anhand spezifischer Hautveränderungen, rheumatologische hingegen von symptomatischen Anschauungen aus. Tatsächlich ist der LE eine systemische Autoimmunerkrankung mit variabler Akuität und Organbeteiligung. Alle kutanen Krankheitsbilder können sowohl bei limitiert-kutanem als auch systemischem LE auftreten. Patienten und Methodik: Retrospektiv wurden 76 LE-Patienten mit vollständigen Befunden, Fotografie und Biopsie der Hautmanifestationen sowie paraklinischen Daten analysiert. Basierend auf einem publizierten zweidimensionalen Klassifikationssystem, welches die krankheitsspezifischen Hautveränderungen und die abschließende Diagnose getrennt voneinander betrachtet, wurden die Krankheitsdiagnosen revidiert und mit denen der Krankenakten verglichen. Zudem wurde untersucht, inwiefern sich die Patienten anhand ihrer LE-spezifischen Hautmanifestationen, korrespondierenden histopathologischen Veränderungen und paraklinischen Daten nach Diagnosen gruppieren lassen. Ergebnisse: Nach Re-Evaluation reduzierte sich der Anteil an Patienten mit limitiert-kutanem LE von zuvor 82 % auf 24 %. Mehr als zwei Drittel der Patienten zeigten tatsächlich einen intermediären oder systemischen LE. Die krankheitsspezifischen Hautveränderungen, histologischen Charakteristika und paraklinischen Daten gruppierten nicht mit den Diagnosen.Schlussfolgerungen: Zum einen unterstreicht die Arbeit den Systemcharakter der Erkrankung. Zum anderen zeigt sie, dass mit einer zweidimensionalen Betrachtungsweise die Klassifikationsschwierigkeiten des LE überwunden werden können, da sich hautmorphologische und symptomatische Aspekte getrennt voneinander betrachten lassen.

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