Введение. Антифосфолипидный синдром (АФС) — аутоиммунная патология сосудов, клинически проявляющаяся рецидивирующими тромбозами сосудов любой локализации и калибра и акушерской патологией — рецидивирующими потерями плода. В последние 2 десятилетия в патогенетических аспектах АФС обсуждается роль системы комплемента. Цель исследования: определить связь между клинико-лабораторными проявлениями АФС и уровнем компонентов комплемента. Материалы и методы. Обследованы 111 пациентов: 87 (78%) женщин и 24 (22%) мужчины; 31 (28%) пациент был с первичным АФС (пАФС), 63 (57%) — с АФС в сочетании с системной красной волчанкой (СКВ) и 17 (15%) — с СКВ без АФС. У всех
пациентов определяли антитела к кардиолипину (аКЛ) классов IgG и IgM и антитела к β2-гликопротеину 1 (аβ2-ГП1) классов IgG и IgM иммуноферментным анализом (ИФА), а также уровни С3 и С4 компонентов комплемента нефелометрическим методом. Результаты. У 72 пациентов в анамнезе были зарегистрированы тромбозы: у 23 пациентов с пАФС, у 44 с СКВ + АФС, у 5 с СКВ без АФС. Снижение уровня С3 было выявлено у 61 (55%) пациента из 111: у 14 (23%) пациентов с пАФС, у 35 (57%) с СКВ + АФС, у 12 (20%) с СКВ. Снижение С4 установлено у 37 (33%) из 111 пациентов: у 4 (11%) с пАФС, у 24 (65%) с СКВ + АФС, у 9 (24%) с СКВ. Снижение уровня С3 значимо чаще определено у пациентов c пАФС, позитивных по IgG-аКЛ и IgG-аβ2-ГП1 (р < 0,05). Снижение уровня С4 также ассоциировалось с позитивностью IgG-аКЛ и IgG-аβ2-ГП1 у пациентов с пАФС. У пациентов с СКВ + АФС гипокомплементемия С3 ассоциировалась с IgM-аКЛ и IgM-аβ2-ГП1, а снижение уровня С4 компонента комплемента существенно чаще зарегистрировано у пациентов с IgG-аКЛ (р = 0,002) и IgG-аβ2-ГП1 (р = 0,0001). Гипокомплементемия у пациентов с СКВ без антифосфолипидных антител имела место более чем в половине случаев: у 12 из 17 (71%) выявлено снижение С3 компонента комплемента и у 9 (53%) — снижение С4. Заключение. Зарегистрировано снижение С3 больше чем у половины (55%) и снижение С4 у трети (33%) обследованных пациентов, что свидетельствует об активации системы комплемента при АФС. Наличие IgG-аКЛ и IgG-аβ2-ГП1 ассоциировалось с гипокомплементемией, что свидетельствует о значимости этих антител в механизме активации комплемента и запуске гиперкоагуляции через систему комплемента.
Background. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune vascular pathology that is clinically manifested by recurrent vascular thrombosis and pregnancy loss. The role of complement system in the pathogenesis of APS is discussed in the last 2 decades. Objectives: to find out the relationships between the clinical and laboratory manifestations of APS and the level of complement components. Patients/Methods. We examined 111 patients: 87 (78%) women and 24 (22%) men; among them were 31 (28%) patients with primary APS (pAPS), 63 (57%) with APS and systemic lupus erythematosus (SLE) and 17 (15%) with SLE without APS. In all patients, antibodies to cardiolipin (aCL) of IgG and IgM classes and antibodies to β2-glycoprotein 1 (aβ2-GP1) components by the nephelometric method. Results. 72 patients had a history of thrombosis: 23 patients with pAPS, 44 with SLE + APS, 5 with SLE without APS. Decreased C3 level was detected in 61 (55%) of 111 patients: in 14 (23%) patients with pAPS, in 35 (57%) with SLE + APS, and in 12 (20%) with SLE. Decreased C4 level was observed in 37 (33%) of 111 patients: in 4 (11%) with pAPS, in 24 (65%) with SLE + APS, and in 9 (24%) with SLE. Decreased C3 level was significantly more often registered in pAPS-patients positive for IgG-aCL and IgG-aβ2-GP1 (p < 0.05). Decreased C4 level was also associated with positivity for IgG-aCL and IgG-aβ2-GP1 in pAPS-patients. In patients with SLE + APS, C3 hypocomplementemia was associated with IgM-аCL and IgM-аβ2-ГП1 and decreased C4 level was significantly more often registered in patients with IgG-aCL (p = 0.002) and IgG-аβ2-ГП1 (р = 0,0001). Hypocomplementemia in patients with SLE without antiphospholipid antibodies occurred in more than half of the cases: decreased C3 level was revealed in 12 of 17 (71%) patients, and decreased C4 level — in 9 (53%) patients. Conclusions. Decreased level of C3 was registered in more than half (55%) and a decreased level of C4 — in a third (33%) of examined patients, that indicated the complement system activation in APS. The presence of IgG-aCL and IgG-aβ2-GP1 was associated with hypocomplementemia that evidenced the significance of these antibodies in the mechanism of complement activation and the triggering of hypercoagulation through the complement system.
