Objetivo: relatar um caso de Síndrome de Behçet, enfatizando o controle das manifestações bucais. Relato de caso: Paciente de 21 anos, já diagnosticado com Síndrome de Behçet há 7 anos, sem histórico familiar, relatando o aparecimento de úlceras recorrentes quando iniciou tratamento ortodôntico. Procurou a clínica odontológica da Universidade Estadual de Maringá (UEM) queixando-se de “aftas e carne crescida” na boca. Foi realizada biópsia excisional do nódulo e o exame histopatológico revelou tecido hiperplásico com infiltrado inflamatório crônico decorrente. Após 45 dias, observou-se presença de novas aftas em mucosa labial, língua e gengiva, assim como total cicatrização na região da biópsia. Atualmente, o paciente permanece em controle clínico médico e odontológico, estando as lesões aftosas presentes em diferentes regiões. Considerações finais: apesar de rara, esta doença é de grande relevância para o cirurgião-dentista, que deve saber diagnosticá-la e controlar suas manifestações bucais. Além disso, o acompanhamento se faz necessário para melhorar a qualidade de vida do paciente.